Ficha de curso: Paraganglioma cervical - Tumor glómico
Actualizado el 26/08/2020 a las 16:29
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Definición
Tumor derivado del neuroectodermo
Paragangliomas desarrollados a expensas del sistema nervioso parasimpático extrasuprarrenal, a menudo no secretor (no funcional)
Posible predisposición genética en el 30 % de los casos (VHL, NEM, NF1, SDHx)
Prevalencia en mujeres entre 30 y 60 años.
Localización posible:
- a nivel del glomus carotídeo
- en la base del cráneo a lo largo del nervio vago
- yugulotimpánica
Tumor benigno en la mayoría de los casos.
Carácter maligno confirmado en caso de metástasis.
El crecimiento es bastante lento, lo que hace que el tumor sea asintomático durante mucho tiempo.
Clínica
La sintomatología se debe a la compresión de las estructuras nobles (nervios y vasos)
- Asintomático durante mucho tiempo
- Palpación de una tumoración (pulsátil) laterocervical.
- Acúfeno pulsátil e hipoacusia si afecta al Oído medio.
- Masa retrotimpánica rojiza hallada en la otoscopia
- Parálisis del X par, síndrome de Claude Bernard-Horner, disfagia
Laboratorio
Paraganglioma no secretor la mayoría de las veces, por lo que no hay aumento de las metanefrinas urinarias y plasmáticas.
Radiografía
No contributiva
Ecografía
- Masa sólida bien delimitada, isoecogénica en profundidad respecto a los planos musculares.
Desviación de los ejes carotídeos - Hipervascularización en el Doppler color
TC
- Síndrome de masa hipervascular desarrollado a expensas de una estructura compatible (mencionada anteriormente)
- Tumor bien delimitado, que rechaza las estructuras adyacentes
- Osteólisis de las estructuras óseas con aspecto en "azúcar mojado"
- Zonas de necrosis central hipodensa
- Realce rápido en fase arterial
- Aspecto en "lira" en corte sagital en caso de localización a nivel del glomus, el tumor "separando" y agrandando el ángulo formado por la carótida interna y la carótida externa.
RM
- T1: Señal intermedia
- T2: Hiperseñal con
zonas de vacío de señal vascular en hiposeñal T2 "Flow Void" - Tras la inyección de gadolinio: realce intenso y precoz, retorno venoso precoz
- Difusión: discreta hiperseñal
- Aspecto en sal y pimienta
Intervencionismo vascular
- Biopsias peligrosas
- Preembolización posible para limitar el sangrado intraoperatorio
Medicina nuclear
- PET con 18-FDG: excelente sensibilidad, hipermetabolismo, útil para el estudio de extensión
- Gammagrafía con MIBG
- Gammagrafía con 18F-DOPA
Manejo
- RCP para manejo multidisciplinario
(Estudio de extensión, preembolización, radiocirugía, radioterapia estereotáctica, simple vigilancia)
Clasificación
Shamblin, para los tumores del glomus carotídeo
- pequeños, sin englobamiento vascular, con plano de clivaje evidente
- Intermedio
- voluminosos, englobando los vasos.
Diagnóstico diferencial
- Adenoma mucoso
- Carcinoma espinocelular
- Hemangioma
- Condrosarcoma
- Schwannoma de la base
- Neurofibroma