Ficha de curso: Osteopetrosis
Actualizado el 25/03/2020 a las 11:43
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Definición
Grupo de afecciones debidas a una disminución de la resorción ósea por disfunción de los osteoclastos.
Existen dos formas principales:
- la forma maligna infantil, con osteocondensación uniforme del esqueleto y trastornos del modelado metafisario
- la forma juvenil o del adulto, con osteocondensación uniforme, osteocondensación en "camiseta de rugby" del raquis, con aspecto de "hueso dentro del hueso"
Clínica
Debilidad muscular.
Dolor en caso de fractura.
Trastornos del crecimiento en la forma infantil.
Radiografía
- Aspecto de osteocondensación
- Aspecto de "camiseta de rugby" en los cuerpos vertebrales en las radiografías de raquis de perfil.
- Fracturas
TC
Engrosamiento de la cortical ósea.
RM
Médula ósea en hiposeñal.
T2: zonas hiperintensas de hiperactividad hematopoyética.
Manejo
Tratamiento: restricción cálcica, análogo de la PTH, corticoides.
Trasplante de médula ósea en la forma infantil
Diagnóstico diferencial
Osteodistrofia renal
Enfermedad de Paget
Mielofibrosis
Metástasis óseas de un cáncer sólido