Ficha de curso: Meduloblastoma
Actualizado el 18/04/2017 a las 07:18
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Definición
El meduloblastoma es el tumor primario del sistema nervioso central más frecuente en el niño.
Pico de frecuencia entre los 4 y los 5 años.
La localización preferencial es el IV ventrículo.
El meduloblastoma es un tumor agresivo de grado IV según la clasificación de la OMS. Es la mayoría de las veces mediano, desarrollado a partir del vermis hacia el 4º ventrículo con obstrucción precoz de las vías de circulación del LCE.
El meduloblastoma del adulto es más bien de topografía hemisférica.
Es frecuente la diseminación leptomeníngea y debe buscarse en T1 tras inyección a nivel cerebral y a nivel medular.
Metástasis extra-sistema nervioso frecuentes (ganglios, pulmones, hueso).
Clínica
Síntomas de evolución rápida.
Cefaleas, vómitos: primeras manifestaciones de la HTIC inducida por la hidrocefalia.
Luego diplopía por parálisis del VI par y ataxia cerebelosa axial.
Crisis epilépticas.
TC
Hidrocefalia triventricular con signo de reabsorción transependimaria del LCE.
Lesión discretamente hiperdensa con raras calcificaciones nodulares pequeñas.
RM
Masa hipo o isointensa en T1, hiperintensa en T2 (componente carnoso) con componentes necróticos y quísticos.
Pequeños focos hemorrágicos en T2 estrella.
Realce intenso y heterogéneo.
Edema peritumoral moderado.
En el adulto, el meduloblastoma presenta límites más netos que en el niño.
Manejo
Tratamiento mediante exéresis quirúrgica asociada a radioterapia craneoespinal +/- quimioterapia.
Supervivencia a 5 años del 60%.
Seguimiento con RM cerebral y medular cada 6 meses durante los primeros 5 años, después RM anual.