Ficha de curso: Malformación congénita de la vía aérea pulmonar
  • Malformación adenomatoidea quística pulmonar


Actualizado el 09/06/2023 a las 11:15

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Definición

Malformación congénita de la vía aérea pulmonar (CPAM), anteriormente denominada Malformación adenomatoidea quística pulmonar

Quiste = cavidad aérea rodeada por una pared sin vascularización central

-25% de las malformaciones del pulmón

-Predominio masculino

-Predomina en los lóbulos inferiores

-La mayoría de las veces unilateral y unilobar

Clínica

Diagnóstico prenatal: mediante la ecografía sistemática del segundo trimestre.

Diagnóstico postnatal: clínica variable, desde la ausencia de síntomas hasta el distrés respiratorio agudo.

Radiografía

En las CPAM de tipo I y II, hiperclaridad y lesión multiquística del campo pulmonar afectado.

Posible desplazamiento mediastínico y rechazo diafragmático en caso de lesión voluminosa.

En el período neonatal precoz, la lesión puede aparecer como opacidades líquidas o presentar un nivel hidroaéreo. La lesión de tipo III puede ser líquida o presentarse en forma de condensación

TC

Destrucción del parénquima pulmonar sano, reemplazado por quistes de apariencia variable en función del tipo de CPAM.

Las CPAM de tipo III pueden presentarse en forma de condensación.

Manejo

Manejo quirúrgico precoz: lobectomía o segmentectomía

Evolución espontánea: sobreinfección-degeneración-regresión (prenatal)-anasarca (postnatal)

Clasificación

Clasificación:

  • Tipo I=50-70%: macroquística, 1 o varios quistes >2cm de pared fina que pueden estar rodeados de pequeños quistes
  • Tipo II=10-40%: Quistes más numerosos <2cm. Posible asociación con otras anomalías: Agenesia o disgenesia renal, secuestro pulmonar, malformaciones cardíacas congénitas
  • Tipo III=10%: microquística = estructura sólida formada por microquistes <0.5cm
  • Tipo IV= quiste sin pared, indiferenciable del tipo I en imagen
  • Tipo 0= muy raro, letal en el período postnatal = disgenesia o displasia acinar

Diagnóstico diferencial

  • Secuestro pulmonar: malformación a veces asociada, vascularización de la lesión por una arteria sistémica aberrante.
  • Hernia diafragmática congénita
  • Quiste broncogénico
  • Hiperinsuflación lobar congénita
  • Bronquiectasia quística congénita
  • Teratoma torácico
  • Linfangioma quístico torácico
  • Quiste pleuropericárdico