Ficha de curso: Enfermedad de Madelung
Actualizado el 19/04/2018 a las 08:03
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Definición
Soldadura prematura de la mitad distal del cartílago de crecimiento de la epífisis distal del radio: Epifisiodesis espontánea precoz responsable de una deformación de la muñeca.
También llamada "subluxación anterior espontánea y progresiva de la muñeca", congénita (a menudo bilateral) o adquirida (más frecuentemente unilateral)
- Congénita: aislada o asociada a otras anomalías (síndrome de Leri-Weill, Discondrosteosis)
- Adquirida: postraumática (traumatismo del cartílago de crecimiento en el período prepuberal), infecciosa, enfermedad de Ollier, idiopática
En las formas idiopáticas y congénitas: varias hipótesis fisiopatológicas:
- Ligamento radiolunar normalmente ausente (ligamento de Vickers): estructura hipertrofiada que sería fuente de contrainte mecánica en su inserción radial, situada cerca del cartílago de crecimiento
- Defecto de migración del semilunar durante la vida embrionaria
- Isquémica
Clínica
Disminución de la movilidad: limitación de la supinación e incluso de la dorsiflexión.
Pronación y flexión generalmente normales.
Deformación progresiva de las muñecas
Detectar hacia los 10-12 años
Dolores
Radiografía
- radio corto e incurvado lateralmente
- extremidad inferior del radio triangular
- diastasis radiocubital distal
- luxación o subluxación posterior de la extremidad distal del cúbito
- aspecto triangular del carpo: disposición en ojiva de la fila proximal
- zona clara triangular metafisoepifisaria del borde cubital distal del radio: canal óseo distal del radio, que resultaría de la presencia del ligamento radiolunar anómalo hipertrofiado
TC
Similar a la radiografía convencional
RM
Similar a la radiografía convencional y a la TC
+ Visibilidad (si está presente) del ligamento radiolunar anómalo
+ Epifisiodesis
+ Lesión del cartílago de crecimiento
+ Condropatía y artropatía radiocarpiana secundarias
Medicina nuclear
No recomendada
Manejo
Diagnóstico clínico y radiológico
Férulas +/- cirugía (osteotomía y escisión del ligamento de Vickers)
Diagnóstico diferencial
Ninguno