Ficha de curso: Enfermedad de Hirschsprung


Actualizado el 20/04/2018 a las 17:59

Note : 10/10 ( 1 note )
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Definición

Anomalía congénita del desarrollo de las células neuroganglionares de los plexos nerviosos mientéricos de Meissner y Auerbach del colon, descrita por Hirschsprung en 1887

  • Afecta con mayor frecuencia al varón (80%)
  • Frecuencia: 1/100.000 nacimientos.
  • Diagnosticada en el 80% de los casos en el periodo neonatal o en el lactante.

Clínica

- Niño nacido a término con peso normal,

- Retraso en la eliminación meconial de 24 a 48 horas (presente en el 85% de los casos)

- Síntomas digestivos discretos: problemas de alimentación, estreñimiento, distensión abdominal.

- En las formas más graves, dos cuadros dominan la sintomatología: oclusión intestinal baja o enterocolitis.

"Toda enterocolitis en un recién nacido a término debe hacer sospechar una Enfermedad de Hirschsprung hasta que se demuestre lo contrario"

- En el lactante y el niño pequeño: cuadro de estreñimiento con episodios obstructivos o de diarrea.

Radiografía

Radiografía simple de abdomen:

  • El único signo directo de la afección es la visibilidad de un recto de pequeño calibre (raro)
  • Recto vacío de aire ++
  • Residuos meconiales o estercoráceos
  • Distensión del Intestino delgado y del colon
  • Niveles hidroaéreos inconstantes
  • Fecaloma con distensión cólica en el niño mayor

Enema opaco:

  • Topografía rectosigmoidea +++ 80% de los casos: Cálculo del índice rectosigmoideo (relación entre el diámetro rectal máximo y el diámetro sigmoideo máximo).
  • < 1 en la Enfermedad de Hirschsprung
  • Zona de transición ++ disparidad brusca de calibre entre el colon proximal dilatado (sano) y el colon distal fino (patológico)
  • Contracciones anárquicas del segmento cólico afectado, aspecto festoneado
  • Retraso en la evacuación del contraste en las radiografías tardías a las 48h

Manejo

- El tratamiento curativo sigue siendo siempre exclusivamente quirúrgico

- Tiene como objetivo la exéresis del segmento aganglionar.

Diagnóstico diferencial

  • Inmadurez funcional = síndrome del colon izquierdo pequeño
  • Atresia de colon
  • Acalasia del esfínter interno