Ficha de curso: Enfermedad relacionada con IgG4


Actualizado el 26/02/2021 a las 14:32

Note : 0/10
Compartir

Ver todos los casos RADEOS asociados a esta ficha de curso

Definición

Infiltración linfoplasmocitaria (células plasmáticas IgG4+) que puede afectar a todos los tejidos, provocando fibrosis y esclerosis.

  • Colangitis esclerosante por IgG4: exclusivamente la vía biliar principal distal pero en ocasiones difusa extra e intrahepática
  • Síndrome de Mikulicz con sialoadenitis hipertrófica y afectación de las glándulas lagrimales en el 14% de los casos
  • Fibrosis retroperitoneal: 10% de los casos
  • Tiroiditis de Riedel: 8% de los casos
  • Neumopatía intersticial
  • Adenomegalias mediastínicas posteriores que pueden simular una sarcoidosis en el 8% de los casos
  • Nefritis tubulointersticial en el 8% de los casos
  • Pseudotumores de la órbita, del hígado, de la ampolla de Vater en el 2% de los casos.

Clínica

  • Sialoadenitis
  • Dacrioadenitis
  • Pancreatitis autoinmune
  • Colangitis

Laboratorio

Tasa de IgG4 sérica > 1,35 g/L

Ecografía

Tiroiditis de Riedel

TC

Signos morfológicos:

  • Pérdida de las lobulaciones pancreáticas +/- hipertrofia
  • Aspecto de pseudocápsula periférica, hipodensa (en el tiempo arterial pancreático)

RM

Ídem TC + pérdida del hiperseñal T1 FS espontáneo del Páncreas

Dilatación de las vías biliares

"Duct penetrating sign"

(zona transicional en cola de rábano, persistencia de la buena visualización del conducto en el seno de la estenosis)

Manejo

Tratamiento con corticoides e inmunosupresores

Diagnóstico diferencial

Síndrome de Sjögren