Ficha de curso: Lipomatosis neural - fibrolipoma
Actualizado el 17/09/2021 a las 12:16
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Definición
- Proliferación benigna de tejido adiposo en el seno del epineuro, que separa las fibras nerviosas.
- Causa desconocida, varias hipótesis como: traumatismo, irritación crónica, desarrollo anormal del retináculo de los flexores (nervio mediano), congénito
- Patología rara
- Relación de sexos 1:1
Clínica
- Afectación precoz con déficit neurológico progresivo (generalmente antes de los 30 años), o de presentación tardía
- Dolores, molestias, síndrome canalicular (túnel carpiano, canal de Guyon), tumefacción
- La afectación suele concernir a un solo nervio y con mayor frecuencia al nervio mediano (85% de los casos), a nivel del antebrazo, del túnel carpiano o incluso de sus ramas digitales
- En cierto número de casos se constata una hipertrofia mesenquimatosa (tejido adiposo, hueso) en el territorio del nervio que conduce a una macrodactilia (macrodistrofia lipomatosa)
- Otras afectaciones descritas: nervio cubital, nervio radial, nervio ciático, nervios plantares, nervio fibular superficial, plexo braquial, lumbosacro...
Radiografía
- macrodactilia
Ecografía
- Mismo aspecto que en RM, a saber, fibras nerviosas tubulares hipoecogénicas y proliferación grasa hiperecogénica en la periferia de estas
- ausencia de visualización del nervio normal
- la topografía de la lesión permite evocar el origen nervioso de la masa detectada
RM
- Examen de referencia
- Ensanchamiento fusiforme de un nervio con estructuras tubulares que dan un aspecto en "espagueti" en el corte coronal o sagital y de "cable coaxial" en el corte axial.
- Fibras nerviosas en hiperseñal T1 y T2, separadas por tejido adiposo más o menos abundante en hiperseñal T1, T2, hipo T1 FatSat
- Ausencia de realce tras la inyección de gadolinio
- Tardíamente, posibles signos de denervación en el territorio del nervio afectado (amiotrofia, infiltración grasa muscular)
- El aspecto en RM es patognomónico y permite prescindir de la biopsia
Manejo
- Sin biopsia (RM patognomónica)
- Tratamiento quirúrgico difícil sin sacrificio del nervio
- En caso de síndrome canalicular, descompresión quirúrgica posible
Clasificación
- Existen varios términos, pero el término aceptado es "lipomatosis neural" (clasificación OMS 2000), que agrupa varios subtipos
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial del ensanchamiento de un nervio periférico:
- Tumores de origen nervioso; tumores benignos de las vainas nerviosas (schwannomas, neurofibromas), tumores malignos de las vainas
- Pseudotumores: quiste mucoide intraneural, neuroma postraumático, neuroma de Morton (nervio plantar digital común), lipomatosis neural
- PDIC: polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica