Ficha de curso: Leiomiosarcoma de la vena cava inferior


Actualizado el 17/09/2021 a las 12:16

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Definición

Los tumores venosos primitivos son Raros
La mayoría malignos
Los leiomiosarcomas: variedad histológica más frecuente
Los tumores benignos: leiomiomas, son excepcionales
Los 2/3 de los tumores afectan a la VCI
El hemangioendotelioma: 2º tumor venoso
El tratamiento: quirúrgico con exéresis lo más amplia posible +/- radioterapia postoperatoria
Pronóstico malo con alto potencial metastásico
Mediana de supervivencia de 35 meses
El leiomiosarcoma
Tumor mesenquimatoso
Desarrollo a expensas de las fibras musculares lisas
95 % de los tumores primitivos de la VCI
Epidemiología: mujer – edad media
Evolución local lenta: ¾ de los casos con extensión extravascular, ¼ intraluminal
Diseminación sistémica tardía hematógena: hígado, pulmones
Localización de los leiomiosarcomas:
VCI Proximal 20%
VCI Media 43%: mejor pronóstico dada su accesibilidad quirúrgica
VCI Distal 37%

Clínica

Presentación clínica: poco específica
Dolor abdominal
Masa abdominal palpable
Edema de miembros inferiores
Síndrome de Budd-Chiari
Deterioro del estado general …