Ficha de curso: Sarcoma de Kaposi
Actualizado el 27/09/2024 a las 10:10
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Definición
Proliferación tumoral de células fusiformes con diferenciación linfoendotelial asociada al herpesvirus humano tipo 8 (VHH-8)
Clínica
Cuatro formas clínicas
- asociada al VIH → clasifica la enfermedad en estadio C-SIDA
- asociada a inmunodepresión (trasplante)
- endémica, africana subsahariana
- clásica, en pacientes originarios de la cuenca mediterránea, por lo general indolente
Lesiones cutáneas aisladas o diseminadas que pueden aparecer en cualquier zona del cuerpo, en forma de erupciones maculopapulosas que progresan hacia placas nodulares. Progresión inconstante, con posibles lesiones en distintos estadios.
Afectación ganglionar y visceral (cavidad bucal, tracto digestivo), sobre todo en las formas asociadas al VIH y a la inmunodepresión.
Afectación pulmonar inicial discreta e inespecífica (tos y fiebre moderada), pero que puede comprometer el pronóstico vital.
Posible linfedema de la cara, de los genitales y de los miembros inferiores, sobre todo en las formas clásica y endémica.
Ecografía
Búsqueda de afectación ganglionar
TC
2 formas TC de afectación torácica
Forma nodular:
- múltiples nódulos irregulares, espiculados, de predominio perihiliar, de distribución peribroncovascular, con broncograma aéreo frecuente
- posible signo del halo (halo perinodular en vidrio deslustrado en caso de hemorragia perilesional)
Forma infiltrante:
- engrosamientos peribroncovasculares
- engrosamientos septales a veces nodulares
- derrames pleurales, frecuentemente hemorrágicos
RM
RM indicada en caso de afectación local extensa o dolor intenso, en busca de afectación ósea
Medicina nuclear
Estudio de extensión mediante PET-TC con 18-FDG
Manejo
Confirmación diagnóstica endoscópica
Tratamiento: quimioterapia (bleomicina) + tratamiento antirretroviral
Respuesta clínica rápida, remisión completa inicial a menudo de corta duración (1 año)