Ficha de curso: Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans
Actualizado el 17/09/2021 a las 12:16
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Definición
Granulomatosis de células de Langerhans
Proliferación oligoclonal de células de Langerhans agrupadas en granulomas:
- Histiocitos: monocitos que migran al tejido conjuntivo y se diferencian
- Sistema monocito-macrófago o reticuloendotelial
- Langerhans: histiocitos cutáneos, mucosos, pulmonares (CD1a+)
Clínica
Prevalencia estimada de 1 a 2 por 100 000
Adulto joven: 20-40 años
Tabaquismo importante
Asintomático / Tos y fiebre / Neumotórax espontáneo
Función respiratoria: disminución de la transferencia de CO, síndrome obstructivo.
Si lesión TC típica y tabaquismo activo: diagnóstico radioclínico.
En caso contrario: - LBA: células de Langerhans > 5%
- Biopsia transbronquial: granuloma de CL
Radiografía
. Normal
Micronódulos o nódulos
Opacidades reticulonodulares
Síndrome intersticial
Quistes
Panal de abejas
. Distribución superior y media
Respeto de las bases
. Complicación: neumotórax
TC
. Casos recientes: nódulos / nódulos cavitados / quistes de pared gruesa .
Casos antiguos: quistes de pared fina / quistes confluentes y contiguos .
Quistes: - tamaño < 10 mm
- paredes gruesas a finas
- predominio superior (cortes coronales)
- respeto de los ángulos cardiofrénicos
- tendencia a la confluencia .
Lesiones asociadas: - nódulos y micronódulos centrolobulillares
- densos o mal definidos o en vidrio deslustrado
- excavación .
Complicaciones: neumotórax, HTAP, cáncer