Ficha de curso: Heterotopia de sustancia gris
Actualizado el 14/08/2020 a las 10:10
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Definición
Las heterotopias corresponden a grupos de células pertenecientes a tejido normal pero en una posición inadecuada.
Durante el período fetal, las neuronas migran desde la zona germinal periventricular hacia la corteza.
Estas heterotopias se deben a detenciones de la migración.
Se distinguen tres tipos de heterotopia de sustancia gris detectables en imagen, siendo la nodular subependimaria la más frecuente.
- Heterotopia neuronal nodular subependimaria
- Heterotopia neuronal nodular subcortical
- Heterotopia neuronal laminar
Se observa una frecuente asociación con la lisencefalia.
Clínica
- Epilepsia farmacorresistente
- Asintomática
TC
Irregularidades de la superficie de un ventrículo lateral.
RM
Las lesiones son isointensas respecto a la corteza en todas las secuencias, en particular en FLAIR.
No hay realce tras la inyección de gadolinio.
- Forma nodular subependimaria: islotes de sustancia gris heterotópica que aparecen en forma nodular, visibles desde las regiones subependimarias hasta las regiones subcorticales.
- Forma neuronal laminar: banda de neuronas heterotópicas separadas de la corteza por una fina banda de sustancia blanca, dando un aspecto de doble corteza
La secuencia de tensor de difusión muestra una fracción de anisotropía de valor intermedio entre la de la corteza y la de los núcleos grises centrales, compatible con la detención en el trayecto de migración de las neuronas desde el centro hacia la corteza.
Búsqueda de anomalías asociadas en los síndromes malformativos.
Manejo
- Exéresis quirúrgica de la zona epileptógena en caso de farmacorresistencia.
Diagnóstico diferencial
- Esclerosis tuberosa de Bourneville: en esta patología se observa un realce tras la inyección y calcificaciones.