Ficha de curso: Granuloma eosinófilo

Actualizado el 20/10/2023 a las 11:20

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Definición

Afectación exclusivamente ósea de la Histiocitosis de células de Langerhans

Anteriormente Histiocitosis X
Patología multisistémica ligada a la proliferación anormal de células de Langerhans que se acumulan en diversos tejidos
Afecta preferentemente al niño pero puede observarse en el adulto
Discreto predominio masculino: sex ratio de 1,2
Incidencia anual en menores de 15 años de 4,6 casos por millón
La mayoría de las veces forma localizada a un órgano

Clasificación según manifestación clínica:

Granuloma eosinófilo (afectación ósea exclusiva)
Enfermedad de Hashimoto-Pritzker (histiocitosis cutánea del recién nacido)
Enfermedad de Hand-Schüller-Christian (tríada: diabetes insípida, exoftalmos y lesión ósea)

Según la localización, cojera, tumefacción de partes blandas, dolor raquídeo, Escoliosis dolorosa

Radiografía:

Osteólisis focal con contornos +/- regulares, +/- osteoesclerosis periférica, +/- reacción perióstica
Secuestro óseo
Extensión a partes blandas
Aspecto variable según la antigüedad y la velocidad de crecimiento
Afectación de los huesos planos (50%): base (hueso temporal) y bóveda (hueso parietal) del cráneo, mandíbula, costillas, pelvis (techo acetabular)
Afectación de los huesos largos (30%): fémur, húmero, tibia
Afectación excepcional del peroné y de las extremidades

Osteólisis focal con contornos +/- regulares, +/- osteoesclerosis periférica, +/- reacción perióstica
Secuestro óseo
Extensión a partes blandas

Localización en la bóveda craneal

Lagunas en sacabocados, confluentes, ausencia de reacción perióstica y afectación de partes blandas con posible extensión intracraneal
Bordes netos policíclicos
Punto de partida: díploe con lisis de la tabla externa mayor que la tabla interna, dando un aspecto biselado o en doble contorno +/- secuestro óseo
Aspecto de pseudoabsceso

Lesión inespecífica de aspecto inflamatorio en hiperseñal T2, hiposeñal T1 y con captación de contraste, de morfología abigarrada y con septos intralesionales en hiposeñal T2 en ocasiones realzados
Edema óseo perilesional importante

Hipermetabolismo en la PET-TC y en la gammagrafía ósea

Biopsia para confirmación histológica.

• Vigilancia simple

• Tratamiento local: ortopédico, cutáneo, infiltración de corticoides

• Quimioterapia sistémica si afectación ósea con riesgo funcional

Condroblastoma (epífisis)

Osteoma osteoide

Osteoblastoma

Infección: absceso de Brodie, Osteomielitis

Metástasis (neuroblastoma)