Ficha de curso: Fibromatosis mesentérica - Tumor desmoide
Actualizado el 24/04/2020 a las 09:53
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Definición
Tumor mesenquimatoso caracterizado por una proliferación fibroblástica infiltrante.
Se trata de una neoplasia de partes blandas de bajo grado de malignidad, pero recidivante.
Los tumores desmoides mesentéricos constituyen la causa más frecuente de tumor del mesenterio; la mayoría de los casos son esporádicos, pero el 10 % de ellos se enmarcan en el Síndrome de Gardner.
Aparecen a una edad variable, en promedio hacia los 35-40 años, afectando tanto a hombres como a mujeres.
Clínica
Asociación con la poliposis adenomatosa familiar en el 10 % de los casos.
Aparición posquirúrgica evocadora, en particular tras cesárea.
Los pacientes suelen presentar una masa abdominal asintomática, a veces dolorosa.
El diagnóstico se establece a raíz de una complicación como hemorragia digestiva, perforación o compresión ureteral.
TC
El tamaño del tumor suele ser importante: 10 cm o más
Contornos circunscritos, bien delimitados, de forma redondeada
El aspecto de los tumores desmoides varía según su composición (densidad del colágeno intratumoral y/o riqueza capilar)
La lesión puede por tanto aparecer iso, hipo o hiperdensa con respecto al tejido muscular
Homogénea (salvo remodelación hemorrágica)
Realce tras la inyección de contraste, que puede ser moderado
Evaluación del efecto de masa sobre las estructuras adyacentes:
- compresión digestiva
- compresión de los uréteres
- compresión vascular y en particular riesgo de isquemia mesentérica
- compresión nerviosa
- compresión venosa
RM
Los tumores desmoides se presentan:
- heterogéneos
- hipointensos o isointensos en T1
- señal variable en T2 según el componente predominante (celular o fibroso)
- hiperseñal franca en STIR
- realce intenso tras la inyección de gadolinio
Cabe señalar que, en caso de señal elevada en T2, el tumor es muy celular y tiene un potencial de crecimiento más elevado.
Diagnóstico diferencial
GIST, leiomioma, sarcoma, Fibrosarcoma