Ficha de curso: Fascitis eosinófila - síndrome de Shulman
Actualizado el 05/04/2016 a las 12:13
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Definición
-Fascitis con hipereosinofilia descrita por primera vez en 1974 por el Dr. Schulman.
-Entidad rara, puede aparecer a cualquier edad, más frecuente en la edad adulta (20-50 años).
-Etiología mal conocida. Episodio de esfuerzo físico intenso inhabitual encontrado en el 30 a 46% de los casos.
Clínica
Manifestaciones cutáneas y faneras:
-Las primeras en aparecer.
-Edema simétrico a veces doloroso e inflamatorio de las extremidades, evolución centrípeta.
-Induración subcutánea de tipo esclerodermiforme (piel engrosada, acartonada, no movilizable e imposible de pellizcar)
-Afectación predominante en las extremidades pero puede extenderse al cuello y al tronco. Dedos, pies y cara frecuentemente respetados.
-50% de los casos: aspecto de piel de naranja de los miembros superiores con trayectos venosos hundidos en lugar de sobreelevados: signo del "cañón"
Manifestaciones musculoesqueléticas:
-Frecuentes en la fase inicial.
-Artritis mono, oligo- o poliarticular de manos, muñecas y rodillas
-Mialgias precoces a veces severas
Laboratorio
Hipereosinofilia casi constante
Radiografía
Normales
Ecografía
Estudios menos numerosos
TC
Con inyección: engrosamiento de las fascias musculares
RM
Examen de referencia.
Afectación bilateral y simétrica.
Fascias y septos intermusculares engrosados en hiperseñal T2 no líquida y con realce tras la inyección.
La detección de estas anomalías se optimiza con las secuencias con supresión grasa
Medicina nuclear
PET-TC: hiperfijación de las regiones afectadas
Manejo
Corticoterapia y kinesiterapia.
Tratamiento inmunosupresor en caso de fracaso
Diagnóstico diferencial
-Esclerodermia sistémica
-Síndrome mialgia-eosinofilia
-Síndrome del aceite tóxico español
-Enfermedad de Churg-Strauss