Ficha de curso: Encefalopatía de Wernicke-Korsakoff
Actualizado el 15/08/2023 a las 17:18
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Definición
Encefalopatía relacionada con una carencia de vitamina B1.
Causas:
- Alcoholismo crónico principalmente
- Otras: ayuno o vómitos prolongados,
- gastroduodenectomía, nutrición parenteral, anorexia nerviosa
La carencia de tiamina provoca trastornos osmóticos que generan edema intra y extracelular, ya que el metabolismo de las neuronas situadas en la región alrededor del tercer ventrículo y del acueducto del mesencéfalo depende mayoritariamente de esta vitamina.
Clínica
En el estadio inicial:
- Trastornos oculomotores: nistagmo, parálisis oculomotora, parálisis de función
- Síndrome cerebeloso estático
- Síndrome confusional
- Hipertonía de oposición
En el estadio crónico: síndrome de Korsakoff con fabulaciones, falsos reconocimientos y amnesia anterógrada.
Laboratorio
Vitamina B1 disminuida
TC
- Sin anomalías en el estadio inicial
- En el estadio crónico: atrofia de los cuerpos mamilares y cerebral difusa
RM
- T1: hiposeñal
- T2: hiperseñal
- T2-FLAIR: hiperseñal
- Difusión: ADC aumentado (edema vasogénico) o disminuido (edema citotóxico)
- Tras la inyección de gadolinio: posible realce de los cuerpos mamilares, aunque inconstante
- Afectación bilateral y simétrica ++
- tálamos posteromediales
- área periacueductal
- a ambos lados del V3
- cuerpos mamilares - Afectación del cerebelo, núcleos rojos, cuerpo calloso y corteza cerebral más rara.
En el estadio crónico: atrofia de los cuerpos mamilares y cerebral difusa.
Manejo
De urgencia ++:
suplementación con vitamina B1 IV.
Esencialmente preventivo:
- suplementación sistemática con vitamina B1 en todo paciente alcohólico crónico desnutrido
- prescripción sistemática de vitamina B1 en caso de aporte glucosado en un paciente desnutrido o etílico.
Pronóstico favorable con tratamiento.
Sin tratamiento, la mortalidad es elevada (estimada en el 20%)
Diagnóstico diferencial
- Lesiones desmielinizantes inflamatorias o infecciosas
- Trombosis de las venas cerebrales profundas
- Neuromielitis óptica
- Enfermedad de Behçet
- Mielinólisis centro o extrapontina
- Infarto bitalámico (territorio de la arteria de Percheron)
- Síndrome de Miller Fisher
- Linfoma cerebral