Ficha de curso: Encefalomielitis aguda diseminada - ADEM
Actualizado el 07/09/2021 a las 11:59
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Definición
La encefalomielitis aguda diseminada o «acute disseminated encephalomyelitis» (ADEM) es una enfermedad inflamatoria desmielinizante multifocal del sistema nervioso central.
Mecanismo autoinmune tras una vacunación (en el niño ++) o un episodio infeccioso, con mayor frecuencia viral.
Pronóstico globalmente favorable.
Clínica
Clínica muy variable y poco específica, que va desde lesiones asintomáticas hasta trastornos neurológicos graves.
TC
Lesiones hipodensas de la sustancia blanca las más de las veces, que pueden afectar también a la sustancia gris y en particular a los núcleos grises centrales.
RM
Lesiones en hiperseñal T2 FLAIR, hipo o isoseñal T1, con realce tras la inyección de gadolinio.
Afectación de la sustancia blanca las más de las veces, que puede extenderse también a la sustancia gris y en particular a los núcleos grises centrales.
Manejo
Tratamiento de la causa inicial.
Vigilancia en caso de ADEM postvacunal.
Clasificación
3 formas clínicas:
ADEM monofásica: primer episodio clínico constituido por un cuadro de encefalopatía que asocia de forma variable signos neurológicos multifocales en relación con lesiones desmielinizantes de la SB, de instauración aguda o subaguda. - Ausencia de lesión antigua de la sustancia blanca o de episodio clínico similar previo. - Si sobreviene una recaída en los tres meses siguientes al episodio inicial o en las cuatro semanas siguientes a la interrupción de la corticoterapia, se considerará que forma parte del episodio inicial.
ADEM recurrente: definida por un nuevo evento que cumple los criterios de ADEM, que sobreviene como mínimo tres meses después del episodio inicial y al menos cuatro semanas tras la interrupción de la corticoterapia, con presentación clínica idéntica, que afecta a los mismos territorios en la RM que el episodio inicial. ADEM multifásica: definida por una o varias recurrencias con encefalopatía y déficits multifocales, que afectan a nuevas regiones del SNC, tanto clínicamente como en la RM.