Ficha de curso: Riñón displásico multiquístico
Actualizado el 17/09/2021 a las 12:16
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Definición
Asociación de una atresia ureteral con una displasia quística no funcionante o poco funcionante del riñón. 1/4300 nacidos vivos (relativamente frecuente). Esta malformación resulta bien de: 1) una anomalía del desarrollo unilateral, forma más frecuente Relacionada con la ausencia de unión entre el brote ureteral y el metanefros durante el desarrollo embriológico. Letal in utero en caso de forma bilateral debido a una función renal nula (oligoamnios+++) Anomalías urogenitales asociadas a buscar+++: - reflujo vesicoureteral contralateral asociado en el 30 % de los casos - unión pieloureteral (7 a 15 %) - unión ureterovesical (6%) - malformaciones genitales, abocamiento ectópico del uréter Estudio asociado sistemático al nacimiento - ecografía del riñón contralateral La ausencia de hipertrofia renal contralateral debe hacer sospechar una patología asociada - cistografía retrógrada y miccional en busca de reflujo ipsi o contralateral displasia multiquística Representación esquemática 2) o una anomalía focal en el pielón superior de un sistema doble diagnóstico diferencial: tumor quístico++ 3) o se inscribe en un contexto sindrómico: síndrome polimalformativo * síndrome de Meckel (anomalía renal, encefalocele y hexadactilia) * VACTERL (anomalías vertebrales, ano imperforado, malformaciones cardíacas, fístula esofagotraqueal, anomalías renales y de los miembros) 4) asociada a una uropatía severa: válvulas de uretra posterior y síndrome de unión pieloureteral severo. hipótesis fisiopatológica: hiperpresión de origen obstructivo que induciría un defecto de inducción del brote ureteral y lesiones displásicas severas cuando ocurren precozmente durante el embarazo.
Radiografía
Riñón mudo en UIV
Ecografía
Múltiples quistes de tamaños variables dispuestos entre sí de manera anárquica
sin comunicación entre ellos
a veces persistencia de islotes de parénquima renal, pero raramente una forma reniforme
Sin seno identificable
Medicina nuclear
Riñón mudo en gammagrafía renal