Ficha de curso: Displasia coclear y vestibular


Actualizado el 20/04/2018 a las 17:51

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Definición

Malformación del oído interno.

Clasificación

Clasificación de Sennaroglu.

  • aplasia completa del laberinto: aplasia de "Michel"
  • aplasia coclear
  • cavidad común
  • partición incompleta de la cóclea, 3 tipos: ausencia de modiolo y de septos, la cóclea aparece como una formación quística tosca. Vestíbulo dilatado en la mayoría de los casos.
  • malformación de Mondini: vuelta basal normal de la cóclea, hipoplasia del modiolo con fusión de la segunda vuelta y del ápex coclear. Dilatación del acueducto del vestíbulo.
  • malformación de la cóclea en las hipoacusias ligadas al X. Modiolo ausente pero septos presentes. Cóclea directamente en continuidad con el CAI.
  • hipoplasia coclear, 3 tipos: "yema coclear" sin modiolo ni septos. Se asemeja a la malformación 4I pero la cóclea es "pequeña".
  • cóclea quística sin modiolo ni septos pero con arquitectura externa conservada. Amplia comunicación con el CAI (oído gusher o geyser).
  • microcóclea, < 2 vueltas.
  • LVAS "large vestibule aqueduc syndrom": dilatación del acueducto del vestíbulo.
  • CAI estrecho.

Observar siempre el estado del nervio coclear (fundamental para el implante coclear), la posición del nervio facial y la existencia de un oído Geyser/Gusher (amplia fosita coclear).