Ficha de curso: Malformación de Dandy-Walker
Actualizado el 18/04/2018 a las 15:51
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Definición
El complejo de Dandy-Walker es un grupo de displasias cerebelosas que comprende agenesias, hipoplasias o atrofias cerebelosas precoces.
Engloba la
malformación de Dandy-Walker, las variantes de Dandy-Walker ("Dandy Walker variant") y las megacisternas magnas. Malformación de Dandy-Walker verdadera:
- Agrandamiento de la fosa posterior con desplazamiento superior de la tienda del cerebelo
- Agenesia o hipoplasia severa del vermis
- Dilatación quística del 4º ventrículo sin comunicación con los espacios subaracnoideos
Esta malformación se asocia a veces con:
- una anomalía de la girificación
- una agenesia del cuerpo calloso
- una hidrocefalia
- una atrofia cerebral
Variante de Dandy-Walker ("Dandy-Walker variant"): malformación que no cumple los 3 criterios de la verdadera Dandy-Walker:
- Hipoplasia vermiana y quiste sin agrandamiento de la fosa posterior
- Agenesia incompleta del vermis
- Comunicación de la dilatación quística del V4 con los espacios subaracnoideos
Puede formar parte de un síndrome polimalformativo:
- malformaciones encefálicas: encefaloceles, anomalías del cuerpo calloso o de la migración neuronal.
- sistémicas: anomalías cardiovasculares, urogenitales, digestivas, faciales...
Clínica
- Retraso del desarrollo psicomotor
- Crisis comiciales
- En el adolescente o el niño mayor: hidrocefalia progresiva con clínica orientadora, signos oculomotores, cefaleas, náuseas, letargia, ataxia, hipoacusia de transmisión
- Disminución del CI en el 50% de los casos.
RM
Defecto cerebeloso medio
V4:
- Deformado, techo no visible
- Comunica con una cavidad quística posterior, que se extiende hasta la escama occipital y también desde el agujero occipital hasta la tienda del cerebelo.
Vermis:
- Superior elevado por el quiste
- Inferior: Agenesia
Posición alta de la tienda del cerebelo.
Los remanentes cerebelosos están adosados contra los peñascos.
Tronco encefálico adosado contra el clivus
Fosa posterior ampliada
Adelgazamiento y abombamiento de la escama occipital
Hidrocefalia supratentorial no comunicante
Astas occipitales separadas debido a la elevación de la tienda del cerebelo.
Manejo
Durante el embarazo:
- Intervenir mediante endoscopia intraútero entre la semana 24 y la 32 para crear una derivación ventrículo-amniótica, sustituida al nacer por una derivación ventrículo-peritoneal.
- Abstención, seguimiento tras el nacimiento
Al nacer:
- Intervenir con una derivación para evitar la compresión de las estructuras cerebrales debida al quiste o a la hidrocefalia
- Abstención, intervención en caso de sufrimiento cerebral
Diagnóstico diferencial
Ante una bolsa quística occipital posterior:
Analizar el V4
- Dandy-Walker si el vermis es anormal
- Quiste de la bolsa de Blake si el vermis presenta morfología normal
- Megacisterna magna si el V4 no está dilatado
- Quiste aracnoideo si el V4 no está dilatado