Ficha de curso: Colangitis esclerosante primaria
Actualizado el 17/09/2021 a las 12:16
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Definición
• Enfermedad del sujeto joven, que afecta más bien al hombre (2/3 de los casos)
• Asociación frecuente a las EII (principalmente la colitis ulcerosa)
• Causa exacta desconocida (¿autoinmune?)
• El diagnóstico se basa en la asociación de 4 tipos de signos:
- Biológicos: colestasis anictérica
- Radiológicos: anomalías morfológicas de las vías biliares intra y extrahepáticas
- Histológicos: colangitis fibrosa u obliterante
- Asociación a otra enfermedad, en particular una EII
• Diagnóstico establecido en presencia de 2 de estos 4 criterios (incluyendo al menos el criterio histológico o radiológico), en ausencia de una etiología identificable
IRM
• Clasificación de Majoie CB et al (AJR1991):
- Irregularidades de las vías biliares
- Aspecto moniliforme, en cuentas de rosario
- Rarefacción biliar, en árbol muerto
- Paredes biliares engrosadas, pseudodivertículos
Complicaciones:
• Colangiocarcinoma +++
- 10-20% de los casos, intrahepático 23%, hiliar 50%, VBP 11%
- Sospechado clínicamente ante el agravamiento de la ictericia y de la colestasis
- Criterios de sospecha: Estrechamientos irregulares importantes, progresión rápida de las estenosis, dilataciones marcadas proximales, lesiones polipoideas, adenopatías, invasión vascular.
• Recidiva tras trasplante hepático.