Ficha de curso: Angiopatía amiloide cerebral
Actualizado el 30/04/2026 a las 09:33
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Definición
Depósitos de péptidos beta-amiloides A (40 y 42) en la pared de las arterias de pequeño y mediano calibre, responsables de su fragilización, o más raramente a nivel de capilares o venas, responsables de una disfunción vascular en las regiones occipitales donde predomina la vasculopatía.
Enfermedad esporádica, más frecuente en personas de edad avanzada (>70 años), en personas con enfermedad de Alzheimer y con Trisomía 21.
Clínica
Asintomática (50% de los casos).
Hemorragias cerebrales recidivantes en forma de Hematomas lobares espontáneos.
Auras amiloides: fenómenos neurológicos transitorios regresivos (TFNE) de algunos minutos (positivos o negativos).
Deterioro cognitivo progresivo y demencia con progresión en escalones.
Accidentes isquémicos.
Forma inflamatoria:
- Manifestación rara.
- Encefalopatía curable, edad media de aparición 63 años.
- Cefaleas de instauración aguda o subaguda, trastornos cognitivos o conductuales, crisis epilépticas o déficit neurológico focal.
TC
Criterios de Edimburgo en TC sin contraste (VPP 92%):
- Hematoma lobar con extensión en dedo de guante
- Hemorragia subaracnoidea asociada al hematoma
- Genotipo APOE4
Realizar siempre una adquisición con contraste para buscar otra etiología.
RM
Exploración complementaria más adecuada.
Criterios de Boston modificados (2022), referencia actual para el diagnóstico de la angiopatía amiloide in vivo:
ANGIOPATÍA AMILOIDE PROBABLE:
- Edad >= 50 años
- y episodios neurológicos focales transitorios (TFNE) o deterioro cognitivo o demencia
- y Hemorragia intraparenquimatosa única
- y al menos dos lesiones hemorrágicas lobares en T2* entre: Hematoma lobar
- Microsangrado
- Siderosis cortical superficial
- Hemorragia subaracnoidea
O
- Edad >= 50 años
- y un hematoma lobar con lesiones de la sustancia blanca (dilatación severa de los espacios de Virchow-Robin de los centros semiovales o múltiples hiperseñales)
- y ausencia de lesión hemorrágica profunda (hematoma profundo - microsangrado) en T2*
- y ausencia de otra causa de hemorragia cerebral (ver diagnósticos diferenciales)
- Nota Bene: Las lesiones hemorrágicas cerebelosas no cuentan ni como lesiones lobares ni como lesiones profundas
ANGIOPATÍA AMILOIDE POSIBLE:
- Edad >= 50 años
- y episodios neurológicos focales transitorios (TFNE) o deterioro cognitivo o demencia
- y UNA lesión hemorrágica lobar en T2* entre: Hematoma lobar
- Microsangrado
- Siderosis cortical superficial
- Hemorragia subaracnoidea
- y ausencia de otra causa de hemorragia cerebral
O
- Edad >= 50 años
- y lesiones de la sustancia blanca (dilatación severa de los espacios de Virchow-Robin de los centros semiovales o múltiples hiperseñales)
- y ausencia de lesión hemorrágica profunda (hematoma profundo - microsangrado) en T2*
- y ausencia de otra causa de hemorragia cerebral (ver diagnósticos diferenciales)
- Nota Bene: Las lesiones hemorrágicas cerebelosas no cuentan ni como lesiones lobares ni como lesiones profundas
En la práctica, numerosos microsangrados en hiposeñal T2* de topografía lobar, preferentemente occipital, hematomas espontáneos lobares, depósitos de hemosiderina en la superficie cortical en forma de un ribete en hiposeñal T2 eco de gradiente y leucopatía de asiento más bien posterior, microinfartos, dilatación de los espacios perivasculares de Virchow-Robin.
FORMA INFLAMATORIA
Criterios diagnósticos que permiten prescindir de la biopsia cerebral (Aurel et al., 2016):
ANGIOPATÍA AMILOIDE INFLAMATORIA PROBABLE
1. Edad >40 años
2. Presencia de al menos uno de los siguientes signos clínicos: cefalea, alteración de la conciencia, cambio de comportamiento, déficit focal, epilepsia; no atribuibles a una hemorragia cerebral aguda
3. La RM cerebral muestra lesiones de la sustancia blanca unifocales o multifocales (corticosubcorticales o profundas) que son asimétricas y se extienden a la sustancia blanca inmediatamente subcortical (fibras en U); la asimetría no se debe a una hemorragia cerebral antigua
4. Presencia de al menos una de las siguientes lesiones hemorrágicas corticosubcorticales: hematoma lobar, microhemorragia lobar, o siderosis cortical superficial
5. Ausencia de causa neoplásica, infecciosa, o cualquier otra causa
ANGIOPATÍA AMILOIDE INFLAMATORIA POSIBLE
Idéntico salvo el criterio 3 (ausencia del carácter asimétrico)
3. La RM muestra lesiones de la sustancia blanca extendidas a la sustancia blanca inmediatamente subcortical (fibras en U).
Posibilidad de realces con edema perilesional y efecto de masa en las formas pseudotumorales.
Posible hidrocefalia asociada por disfunción meníngea secundaria a la afectación vascular.
Regresión de las lesiones de angiopatía amiloide inflamatoria bajo tratamiento.
Manejo
Control tensional
Forma inflamatoria: corticoterapia 3 meses
Diagnóstico diferencial
- Otras causas de hemorragia cerebral a excluir: Traumatismo
- Ictus isquémico con transformación hemorrágica e ictus hemorrágico del hipertenso
- Malformación arteriovenosa cerebral
- Tumor hemorrágico
- Vasculitis del sistema nervioso central
- Causas de siderosis cortical
- Causas de hemorragia subaracnoidea, incluido el aneurisma intracraneal
- Angiomas cavernosos múltiples
- Lesión axonal difusa
- CADASIL
- Síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES)
- Atención a las calcificaciones, que también aparecen en hiposeñal en la secuencia T2 estrella