Ficha de curso: Angioedema
Actualizado el 25/04/2016 a las 08:49
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Definición
Manifestaciones clínicas relacionadas con un déficit del inhibidor de la C1-esterasa.
Clínica
Afectación múltiple:
- laríngea: disfonía y riesgo de asfixia
- digestiva: afectación típicamente fugaz, segmentaria, pseudoquirúrgica, de intestino delgado o de colon, que se traduce en un edema submucoso, a menudo con reacción peritoneal
- biliar: subictericia y colestasis
- cerebral
- genitourinaria
Factores desencadenantes:
- traumatismo físico / cirugía
- fármacos
- embarazo
- emoción intensa
Laboratorio
Disminución marcada del inhibidor de la C1-esterasa.
TC
Afectación digestiva:
- segmentaria
- intestino delgado > colon
- pseudoquirúrgica
- edema submucoso marcado
- reacción peritoneal importante
- sin cicatriz tras una crisis
Manejo
Confirmación del diagnóstico mediante determinación de la C1-esterasa.
Clasificación
Existen dos formas:
- hereditaria, la más frecuente
- adquirida, secundaria la mayoría de las veces a un síndrome linfoproliferativo