Ficha de curso: Angioedema


Actualizado el 25/04/2016 a las 08:49

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Definición

Manifestaciones clínicas relacionadas con un déficit del inhibidor de la C1-esterasa.

Clínica

Afectación múltiple: - laríngea: disfonía y riesgo de asfixia - digestiva: afectación típicamente fugaz, segmentaria, pseudoquirúrgica, de intestino delgado o de colon, que se traduce en un edema submucoso, a menudo con reacción peritoneal - biliar: subictericia y colestasis - cerebral - genitourinaria Factores desencadenantes: - traumatismo físico / cirugía - fármacos - embarazo - emoción intensa

Laboratorio

Disminución marcada del inhibidor de la C1-esterasa.

TC

Afectación digestiva:
- segmentaria
- intestino delgado > colon
- pseudoquirúrgica
- edema submucoso marcado
- reacción peritoneal importante
- sin cicatriz tras una crisis

Manejo

Confirmación del diagnóstico mediante determinación de la C1-esterasa.

Clasificación

Existen dos formas:
- hereditaria, la más frecuente
- adquirida, secundaria la mayoría de las veces a un síndrome linfoproliferativo