Ficha de curso: Amiloidosis renal
Actualizado el 03/10/2018 a las 09:36
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Definición
La amiloidosis es una enfermedad rara que puede afectar a un gran número de órganos de manera muy variable
La afectación es la mayoría de las veces sistémica, pero son posibles formas localizadas (10
-20%).
Más raramente, puede manifestarse como una masa tisular aislada que puede simular una lesión tumoral.
La etiología sigue siendo desconocida.
Se observa un aumento de la prevalencia en relación con el incremento de la esperanza de vida.
Clínica
El 50% de los pacientes con amiloidosis secundaria mueren por insuficiencia renal terminal.
Síndrome nefrótico en el 30% de los casos sin hematuria.
TC
Las manifestaciones radiológicas de las amiloidosis son MUY
VARIADAS y NO ESPECÍFICAS.
- No obstante, en ocasiones se asocian calcificaciones amorfas e irregulares a los depósitos amiloides. La etiopatogenia de este proceso de calcificación sigue estando mal explicada.
- En un contexto clínico sugestivo, estas calcificaciones deben hacer incluir la amiloidosis en el diagnóstico diferencial.
- En su forma localizada, la amiloidosis puede simular un proceso tumoral.
Aumento de tamaño al inicio de la enfermedad.
Después, riñones atróficos con adelgazamiento cortical.
Síndrome de masa.
Manejo
Amiloidosis AL:
- alquilantes asociados a corticoterapia
- Autotrasplante de médula
Amiloidosis AA:
- erradicación del foco infeccioso o inflamatorio
- colchicina en caso de imposibilidad de erradicación
Amiloidosis por transtiretina:
- trasplante hepático, permite suprimir la síntesis de la transtiretina mutada en favor de una transtiretina no mutada.
Clasificación
Se basa en la naturaleza del precursor proteico.
Hasta la fecha, se han identificado al menos 24 proteínas diferentes como agente causal de una amiloidosis.
Las 4 más frecuentes son las proteínas amiloides AL, AA, ATTR, AβM.
AL (amyloid light-chain protein), denominada amiloidosis «primaria», relacionada con un mieloma, una enfermedad de Waldenström, una LLC, un linfoma...
AA: Amiloidosis AA (amyloid A protein), denominada amiloidosis secundaria o reactiva a una inflamación
ATTR: Amiloidosis por transtiretina mutada (genética) o senil
Amiloidosis por ß-2-microglobulina, frecuentemente asociada a insuficiencia renal crónica dializada.