Ficha de curso: Agenesia uterina
Actualizado el 06/10/2017 a las 16:21
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Definición
El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) se caracteriza por una aplasia congénita del útero y de la parte superior (los 2/3) de la vagina, en mujeres con un desarrollo normal de los caracteres sexuales secundarios y un cariotipo 46,XX normal.
Clínica
Amenorrea primaria que aparece en mujeres jóvenes con caracteres sexuales secundarios por lo demás normalmente desarrollados, genitales externos normales, función ovárica normal y cariotipo 46,XX sin anomalías cromosómicas aparentes.
Ecografía
Examen de primera línea que puede bastar para el diagnóstico:
-Ausencia de útero
-Vagina incompleta/malformativa o ausente
-Ovarios normales
-Frecuencia de anomalías renales asociadas
RM
Estudio más preciso de la cartografía lesional:
RM pélvica, secuencias T2 en cortes axiales y sagitales.
-Ausencia de útero
-Vagina incompleta/malformativa o ausente
-Ovarios normales
-Frecuencia de anomalías renales asociadas
Manejo
Los estudios de imagen a menudo se completan con una laparoscopia diagnóstica, no sistemática.
El tratamiento de la aplasia vaginal consiste en la reconstrucción de una neovagina, para permitir a la paciente tener una vida sexual normal.
Clasificación
Tipo 1: MRKH aislado.
Tipo 2 o asociación MURCS (MUllerian Renal Cervicothoracic Somite): asociado a otras malformaciones, estas anomalías pueden afectar al riñón, al raquis y, en menor medida, a la esfera otológica o al corazón.
Diagnóstico diferencial
Malformaciones vaginal y/o uterina aisladas