Fiche de cours : Valve de l'urètre postérieur


Note

Fiche de cours mise à jour le 30/09/2015

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Définition

Principale cause d’obstruction sous vésicale congénitale

Étiologie pas connue avec exactitude : probable mauvais positionnement des orifices des canaux de Wolff s’abouchant dans l’urètre

Incidence 1/4000 à 1/8000 naissances masculines

Découverte in utero dans 50%des cas au cours de l’échographie de routine de 2ième semestre

La principale cause de l’insuffisance rénale terminale de l’enfant


Les facteurs de mauvais pronostic sont:

-la sévérité de l’insuffisance rénale au moment du diagnostic
-la présence d’un reflux vésico-urétéral de haut-grade
-la persistance de la dysfonction vésicale
-la présence d’une protéinurie

Seule indication de prise en charge néonatale en urgence!
Confirmation Diagnostique
Échographie
dès le 1 jour de vie
Cystographie rétrograde
retentissement vessie / reflux dans les 24h
Résection endoscopique des valves
si impossibilité passage endoscopique: dérivation percutanée 1 mois

Radiographie

Examen de choix
Cysto-urétrographie retrograde avec clichés permictionnels (doit impérativement inclure une phase mictionnelle sans sonde)

Image typique en coup d’ongle au niveau de l’urètre postérieur
Aspect ballonisé  de l’urètre postérieur
Évaluation de la forme de la vessie et du col vésical
Présence d’un reflux vésico-urétéral

Échographie

Echographie rénale et vesicale sus pubienne ET par voie pénienne
Morphologie des reins et les différenciations
Dilatation des voies urinaires excrétrices de manière bilatérale

CAT

Seule indication de prise en charge néonatale en urgence!
Confirmation Diagnostique
->Échographie :
dès le 1 jour de vie
->Cystographie rétrograde:
retentissement vessie / reflux dans les 24h


=>Résection endoscopique des valves
si impossibilité passage endoscopique: dérivation percutanée 1 mois


problèmes à résoudre :

Immédiat

- risque de syndrome de lever d'obstacle
élimination excessive d'urine et des ions deshydratation très importante: Compensation+++

Secondaires

-infection urinaire:
antibioprophylaxie / hydratation et vidange vésicale
-acquisition de la propreté:
< 3ANS maturation neurologique avec acquisition d’une compétence vésicale
conséquence de l’obstacle : remodelage de la vessie,
problèmes vidange: ré éducation / auto sondage vésicostomie
-insuffisance rénale : 30% (divers degrés évolution adolescence)