Fiche de cours : Tumeur neuroendocrine du pancréas


Note

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Définition

Tumeur rare (2% des tumeurs pancréatiques) développée à partir des cellules endocrines du pancréas

Anatomopathologie : Lésion ferme et bien limitée.
Diagnostic sur l'immunohistochimie
3 grades histologiques : bénin / incertain / carcinome

Pronostic : Dépend de la différentiation dont les caractères les plus évocateurs sont :
- grade histologique (peu différenciée, index mitotique et de prolifération (Ki67) élevés) présence de métastases++
-Taille : >3cm pour insulinome et non secrétantes, >1-2cm pour les autres
-Type de sécrétion (malignité 90% pour les gastrinomes,80% glucagonomes, 60% VIPomes,60% insulinomes, 10% non sécrétantes)

Clinique

Age médian 65, H/F=1
sporadiques dans 95% des cas
Sinon association à NEM 1, VHL, STB

Découverte plus précoce des formes sécrétantes du fait du syndrome paranéoplasique

- Tumeurs fonctionnelles :
Gastrine : ulcères gastroduodénaux et diarrhées (Sd de Zollinger ellison)
Insuline : hypoglycémie organique
VIP : diarrhées, hypokaliémie (Werner-Morrison)
Glucagon : diabète, cachexie
Somatostatine : lithiase biliaires, diabète, stéatorrhées

- Tumeurs non fonctionnelles :
AEG, ictère, douleurs...

Echographie

Masse échogène, bien limitée, sans retentissement sur la canal principal (sauf TNE endocanalaires)

TDM

Temps artériel tardif (pancréatique+++)
- Forme typique : tumeur petite, hypervasculaire sans lavage, bien limitée
- Forme non fonctionnelle ET/OU de haut grade : volumineuse, hétérogène, hypovasculaire, calcifications et envahissement vasculaire possible
- Forme kystique pûre:
Forme la plus rare, parois hypervasculaires, grande taille et hétérogénéïcité sont évocateurs de malignité+++
Bilan locorégional et à distance

IRM

HyposignalT1, hypersignal T2, hypersignal diffussion
Tumeur hypervasculaire sans lavage après injection IV de gadolinium

Médecine nucléaire

Scintigraphie des récépteurs à la somatostatine

CAT

Echoendoscopie : très sensible, référence pour lésion < 10 mm, cytoponction