Fiche de cours : Syndrome de Tolosa Hunt

Syndrome d'ophtalmoplégie douloureuse, conséquence d'une inflammation du sinus caverneux et de l'apex orbitaire.

Critères diagnostics :

• douleurs orbitaires unilatérales évoluant par crises et persistant au moins 8 semaines en l’absence de traitement,
• paralysie d’un ou de plusieurs nerfs oculomoteurs,
• régression de la douleur dans les 72 heures suivant l’introduction de la corticothérapie,
• et exclusion d’une autre cause par la neuro-imagerie (IRM).

• crises douloureuses orbitaires et péri-orbitaires
• paralysie d'un ou plusieurs nerfs oculomoteurs homolatéraux
• ptosis
• flou visuel

Elargissement du sinus carverneux +/- prise de contraste

Critères secondaires :

• sténose de la carotide interne
• extension à la fissure orbitaire supérieure, à l'apex orbitaire et à la fosse temporale

Examen de référence, pouvant montrer :

• Elargissement du sinus caverneux
• Tissu anormal dans le sinus caverneux en isosignal T1, iso-hyper signal T2

• Prise de contraste après injection en phase active, diminuant après traitement

• Extension possible à l'apex orbitaire, à la fissure orbitaire supérieure et à la fosse sous temporale

Les signes IRMs ne sont pas spécifiques et peuvent également correspondre à :

• Lymphome
• Méningiome
• Sarcoïdose
• Granulomatose de Wegener
• Tumeur hypophysaire
• Thrombose du sinus caverneux
• Méningite tuberleuse