Fiche de cours : Syndrome de Susac - Microangiopathie rétino-cochléo-cérébrale


Mise à jour le 29/07/2020 à 14:10

Note

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Définition

Microangiopathie probablement auto-immune atteignant les artères précapillaires cérébrales, cochléaires et rétiniennes.
L'atteinte est préférentiellement chez les femmes jeunes.
On observe classiquement :

  • un dysfonctionnement du système nerveux central
  • des occlusions des branches de l'artère centrale de la rétine
  • une perte auditive neurosensorielle

 

Clinique

  • Encéphalopathie
  • Baisse d'acuité auditive
  • Troubles visuels.

Biologie

  • Ponction lombaire : Hyperprotéinorachie variable ainsi que pléiocytose modérée.

TDM

Atrophie cérébrale dans les cas sévères.

IRM

Atteinte de la multifocale de la substance blanche, grise et des leptoméninges.

  • T2 et T2-FLAIR : Multiples hypersignaux d'environ 5 mm de plus grande dimension siégeant dans la substance blanche supratentorielle.
    Les images en boule de neige centrale épargnant la périphérie du corps calleux sont typiques.
    Les hypersignaux intéressent également les régions périventriculaires sous-corticales et les centres semi-ovales.
    Les noyaux gris centraux sont fréquemment touchés.
  • T1 après injection de gadolinum : Des rehaussements sont possibles.
  • Diffusion : correspondance avec les micro-infarctus. aspect en collier de perles
  • Tenseur de diffusion : diminution de la fraction d'anisotropie dans la substance blanche préfrontale avec atteinte des fibres du genou du corps calleux.

CAT

  • Traitement par corticothérapie ou immunosuppression.

Différentiels

  • Sclérose en plaque.
  • Encéphalomyélite aiguë disséminée.