Fiche de cours : Syndrome de Poland


Note

Fiche de cours mise à jour le 06/03/2018 à 14:14:59

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Définition

Le syndrome de Poland correspond à l'absence ou l'hypoplasie unilatérale du grand pectoral (intéressant le plus souvent sa portion sterno-costale) associée à des anomalies homolatérales de la main, le plus souvent une symbrachydactylie.

 

Ce syndrome est probablement d'origine vasculaire, par défaut d'irrigation de l'artère sous-clavière.

Clinique

Anomalies variables :

- des seins et des mamelons

- configuration variable de la main et de l'avant-bras (certains patients ayant une main normale)

L'absence d'autres muscles de l'épaule est fréquente.

Radiographie

Radiographie thoracique de face : asymétrie des parties molles du fait de l'hypoplasie ou de l'agénésie du muscle pectoral

+/- Symbrachydactylie sur la radiographie de main