Fiche de cours : Syndrome de goodpasture


Note

Fiche de cours mise à jour le 23/04/2019 à 09:50:52

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Définition

-Maladie auto-immune rare.
-Auto-anticorps préexistants dirigés contre la membrane basale glomérulaire (anti-GBM).
-Facteur prédiposant : agression (sensibilisation aux antigènes) des capillaires pulmonaires ou rénaux par solvants organiques/hydrocarbures/virus.. (maladie professionnelle).
 
Diagnostic par clinique/imagerie/dosage des anti-corps.
- et d'anticorps dirigés contre le domaine NC1 de la chaîne alpha 3 du collagène IV

Clinique

Association :
- d'une atteinte pulmonaire : hémoptysie / toux sèche / dyspnée.
- d'une atteinte rénale : glomérulopathie rapidement progressive, hématurie et insuffissance rénale.

D'ou le nom également de« syndrome pneumo-rénal ».

Biologie

Insuffissance rénale.
Anémie possible.
Dosage des anti-corps anti-MBG (spécifique).

 

Radiographie

Hémorragie alvéolaire diffuse : opacités bilatérales mal systématisées.

RP normale dans 1/3 des cas.

Échographie

non

TDM

Les manifestations sont identiques aux autres causes d'hémorragies intra alvéolaires :
- plages de verre dépoli.
- condensations parenchymateuses avec bronchogramme aérique parfois labiles et migratrices.
- prédominance péri-hilaire et déclive.
- atteinte bilatérale non symétrique.

- signes d'atteinte chronique : épaississement de l'interstitium, micronodules centrolobulaires et épaississement des septas inter-lobulaires.

CAT

HIA répétées "idiopathiques" + atteinte rénale doivent amener à réaliser une biopsie rénale.

Diagnostic de certitude par biopsie rénale.

Diagnostics Différentiels

Toutes les autres causes d'HIA et de verre dépoli.

Importance du contexte clinique++