Fiche de cours : Syndrome de CLIPPERS


Mise à jour le 31/08/2018 à 12:08

Note

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Définition

Le syndrome de Clippers (Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids) est une atteinte inflammatoire rare du système nerveux central. 

Son étiologie est inconnue (dysfonction du système immunitaire).

Entité décrite pour la première fois en 2010.

L'âge moyen au moment du diagnostic se situe entre 40 et 50 ans. Discrète prédominance masculine.

Elle atteint préférentiellement le pont, mais peut s'étendre aux pédoncules ou aux hémisphères cérébelleux, au mésencéphale, aux ganglions de la base, à la moelle épinière. 

Son diagnostic est un diagnostic d'exclusion. 

 

Clinique

Les signes neurologiques sont variables : 

  • ataxie cérébelleuse, 
  • dysarthrie, 
  • diplopie.

L'évolution de la maladie est subaiguë.

TDM

Scanner cérébral normal le plus souvent.

IRM

L'IRM cérébrale occupe une place essentielle dans le diagnostic : 

  • hypersignaux T2 multiples, punctiformes et curivilignes.
  • les lésions se rehaussent après injection de gadolinium. Le rehaussement est curviligne ou punctiforme, "émaillant le pont".
  • absence d'anomalie en T1, ou atrophie tardive du pont, du cervelet ou de la moelle spinale. 

Interventionnel vasculaire

L'angiographie cérébrale, si elle est réalisée (en cas de doute diagnostic), est normale. 

CAT

L'IRM cérébrale permet le plus souvent d'évoquer le diagnostic. 

Le traitement repose sur l'administration de corticoïdes. 

Souvent, une cortico-dépendance s'installe nécessitant de recourir à des traitements immunosuppresseurs. 

Parfois, des rémissions peuvent survenir en l'absence de traitement. 

Différentiels

Nombreux diagnostics différentiels : 

  • neurosarcoïdose
  • lymphome endovasculaire
  • granulomatose lymphomatoïde
  • vascularite cérébrale 
  • syndromes paranéoplasiques
  • glioblastomes
  • infections chroniques avec atteintes péri-vasculaires (tuberculose, neurosyphilis, maladie de Whipple...)
  • pathologies démyélinisantes du système nerveux central
  • histiocytose du système nerveux central