Fiche de cours : Sténose hypertrophique du pylore


Note

Fiche de cours mise à jour le 27/09/2019 à 10:17:28

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Définition

Elle se définit comme un épaississement progressif des fibres musculaires du pylore.
Cette hypertrophie intéresse une zone anatomique bien délimitée, qui va de la portion terminale de l’antre gastrique jusqu’au duodénum.
Cet obstacle est responsable d’un tableau typique, dont les premiers signes sont des vomissements en jet, non bilieux, de lait caillé

Son diagnostic est évoqué par la clinique

La confirmation du diagnostic se fait par l’échographie

Elle touche 2 à 3 nouveau-nés sur 1000, âgés de 1 mois (3 semaines - 3 mois)

La notion d’intervalle libre après la naissance est quasiment obligatoire

On compte en moyenne 3,7 garçons atteints pour 1 fille

Clinique

Vomissements en jet LACTES et non bilieux
Voussure épigastrique
Ondulations péristaltiques
Abdomen non météorisé
Palpation de l’olive pylorique
Signes de déshydratation, dénutrition

Nouveau-né ou nourrisson affamé

Radiographie

TOGD :

Uniquement en cas de doute ou formes atypiques (dysgénésie pylorique)

- Empreinte de l’olive pylorique sur l’antre gastrique avec un aspect filiforme de la zone antro pylorique

- Signe de Defrenne : incurvation vers le haut du défilé pylorique

Indiqué en cas de persistance des symptomes en post-opératoire

Échographie

Echographie = examen de référence :

- Épaississement pariétal pylorique > 3 mm
- Diamètre pylorique global > 12 mm
- Longueur pylorique > 15 mm
Au début, si épaississement limite, contrôler à 24-48h.

Olive pylorique :
- Anneau épais, hypoéchogène (muscle hypertrophié), autour d’un centre hyperéchogène (muqueuse)
- Aspect incurvé du pylore est un bon élément diagnostique
- Position, juste en dedans, voire au contact de la vésicule

Signes dynamiques :
- Importance du péristaltisme antral
- Absence de passage de liquide et d'air dans le canal
- Estomac de stase (examen en décubitus dorsal voire décubitus latéral droit)
- Signe de l'épaulement

TDM

Non indiqué 

IRM

Non indiqué

CAT

Le traitement de choix est la pylorotomie extra muqueuse décrite en France en 1907.

Elle est nommée intervention de Fredet-Ramstedt.

L'innovation de ces dernières années a porté sur l'amélioration du préjudice esthétique.

La correction des troubles hydroélectrolytiques est indispensable avant l'anesthésie et la chirurgie.

Diagnostics Différentiels

- Spasme pylorique

- Obstruction duodénale ou volvulus du grêle : vomissements bilieux verdâtres

- Infiltration pylorique lipidique : contexte d’hyperlipidémie familiale, hypertrophie du pylore importante, hyperéchogène et hyperhémique

- Hyperplasie fovéolaire

- Chez l'enfant agé : sarcoïdose, granulomatose