Fiche de cours : Sinus dermique rachidien


Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16

Note

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Définition

Trajet épidermisé qui va d’une fossette cutanée jusqu’au canal médullaire.
Il s'agit d'un dysraphisme spinal fermé : couvert par de la peau

Clinique

Petit pertuis médian +/- petit angiome +/- asymétrie des parties molles
souvent associé à des lipomes intra canalaires , moelle attachée basse .
Peut siéger à tous les niveaux mais sacro-coccygien ++
Ecoulement de LCR possible quand il est communiquant
Risque de complications infectieuses, neurologiques ou orthopédiques, qui peuvent également le révéler.
Les méningites, récidivantes ou à germes inhabituels, sont un mode de révélation très fréquent chez le petit enfant.
Signes neurologiques variés, allant de la simple hyporéflexie à la paraplégie, ou aux troubles vésicosphinctériens. Signes en général discrets chez le petit enfant (retard d’acquisition de la marche ou de la propreté).
Anomalies orthopédiques rares : pied bot ou en varus équin, asymétrie de longueur, scoliose.

Echographie

Trajet rectiligne hypo echogène,

TDM

Examen non réalisé en première attention
trajet hypodense

IRM

Trajet hyposignal T1 -T2

CAT

PEC chirurgicale
Les complications de la chirurgie sont rares et justifient sa réalisation au plus tôt dans la vie.

Classification

Dysraphisme fermé: couvert par une peau intacte
* Avec masse sous cutanée
1-Lipomyélocèle
2-Lipomyéloméningocèle
3-Méningocèle
4-Myélocystocèle terminal
* Sans masse sous cutanée
- Etats dysraphiques simples:
1-Lipome intradural
2-Lipome du filum terminal
3-Filum terminal épais
4-Ventricule terminal persistant
5-Sinus dermique
- Etats dysraphiques complexes:
1-Kyste neuroentérique
2-Diastématomyélie
3-Agénésie caudale

Dysraphisme ouvert: non couvert par une peau intacte
1-Myélocèle
2-Myéloméningocèle
3-Hémimyélocèle
4-Hémimyéloméningocèle