Fiche de cours : Séquestration bronchopulmonaire


Note

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Définition

Territoire pulmonaire séparé de ses connexions normales vasculaires +/- bronchiques :
- intra pulmonaire : séquestration intra-lobaire SIL
- extra pulmonaire : séquestration extra-lobaire SEL : intra ou extra
thoracique
Pas de vascularisation fonctionnelle : séquestration artérielle remplacée par une artère systémique anormale

Prédominance masculine
Age de découverte < 25 – 30 ans
Classification de Pryce





Clinique

Séquestration intra lobaire :
- Suppurations broncho-pulmonaires récidivantes
- Bronchorrhée chronique
- Hémoptysies
- Epanchement pleural liquidien
- Insuffisance cardiaque (cardiopathie associée)
- Examen clinique : très rarement cyanose , hippocratisme digital ,
asymétrie du thorax

Séquestration extra lobaire :
- découverte fortuite , asymptomayique , adulte
- hémothorax , adulte , massif
- in utéro , échographie ou IRM
- pédia : détresse respiratoire du nouveau né

Biologie

Développement anormal d’un diverticule pulmonaire accessoire à partir de l’intestin primitif
Origine génétique possible : augmentation de l’expression
- gène Homeobox : nécessaire à la ramification normale de l’arbre
bronchique
- facteur de croissance MUC1

Plusieurs formes : malformations associées broncho-pulmonaires et vasculaires
- orthotopiques (position normale) : - syndrome de Halasz
- SIL
- hétérotopiques (position anormale) : - kyste du médiastin
- SEL

Radiographie

Images polymorphes :
- kystiques unique ou multiples
- hydro aériques
- infiltratives
- pseudo tumorales
- Unilatéral +++ lobe inférieur ++ gauche ++ , postéro basal

Images rares :
- image tubulée de l’artère
- aspect d’atélectasie
- image d’allure pleural


TDM

Angio TDM :
- visualise l’artère anormale
- étudie le parenchyme
- visualise la veine de drainage (SIL/SEL)
- étude du thorax et du haut abdomen
- injection temps aortique

Parenchyme : images
- unique ou multiples
- kystiques ou hydro aériques
- pseudo tumorales
- comblement alvéolaire : surinfaction , hémorragie
- en périphérie : verre dépoli , zone de trappage
- aspect variable dans le temps en fonction des surinfections et des
fistulisations broncho kystique

Classification de Pryce :
- type 1 : artère pulmonaire manque , bronches normales , artère
systémique anormale vascularise le territoire ventilé
- type 2 : artère pulmonaire manque , bronche manque en partie , artère
systémique vascularise les deux territoires (ventilé et non ventilé)
- type 3 : artère pulmonaire manque , bronche manque , artère systémique
anormale vascularise le territoire non ventilé

Interventionnel vasculaire

SIL : - Chirurgie : Lobectomie +++ / Segmentectomie
- Endovasculaire : vaso occlusion de l’artère aberrante
- si hémoptysie ou hémothorax
- séquestration artérielle pure Pryce I

Différentiels

- Kyste pleuro péricardique ou bronchogénique
- Malformation adénomatoïde kystique
- Bronchocèles / atrésie bronchique
- Fistule artério veineuse
- Adénome bronchique
- Cancer bronchique