Fiche de cours : Sclérose progressive systémique - sclérodermie
Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16
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Définition
La sclérodermie systémique est une maladie de système d'étiologie inconnue,
prédominant chez l’adulte, associant des manifestations cutanées, osseuses, et viscérales surtout pulmonaire ou digestive.
La sclérodermie cutanée est une induration scléreuse des téguments et peut-être isolée ou s'intégrer à la sclérodermie systémique.
CREST syndrome = Calcification + Raynaud + oEsophage (dyskinésie, achalasie) + Sclérodermie + Télangiectasies.
Biologie
Anticorps anti-nucléaires (anti-topo-isomérase 1 « anti-Scl 70 », anti-centromère, anti-U1-RNP, anti-U3-RNP, anti-RNA polymérase).
Absence d'hyperéosinophilie
Radiographie
Anomalies osseuses : acro-ostéolyse,calcifications des parties molles, rares localisations cervicales hautes simulant un rhumatisme à hydroxyapatite ou une polyarthrite rhumatoïde. Possible résorption costale, mandibulaire
Atteintes cardio-thoracique : Pneumopathie infiltrative diffuse type PINS, fibrose, cancer. Possibles épaississements pleuraux.
Atteinte digestive (transit) : Pseudo-achalasie et dyskinésie oesophagienne, gastroparésie, mégaduodénum, saccules et pseudo-diverticules de l'intestin grêle et du colon.
Echographie
Échocardiographie - Doppler : dépistage d’une atteinte myocardique.
TDM
Atteinte thoracique : Fibrose pulmonaire, pneumopathie interstitielle type PINS, néoplasie pulmonaire (bronchiolo-alvéolaire). Possibles signes de péricardite, et épaississements pleuraux
Atteinte digestive : pseudo-achalasie oesophagienne se traduisant par un oesophage béant, pseudo-obstruction intestinale (dilatation des anses grêles remplies de liquide). Exceptionnellement : pancréatite calcifiante, télangiectasies coliques.