Fiche de cours : Sclérose progressive systémique - sclérodermie


Note

Fiche de cours mise à jour le 11/03/2010

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Définition

La sclérodermie systémique est une maladie de système d'étiologie inconnue,
prédominant chez l’adulte, associant des manifestations cutanées, osseuses, et viscérales surtout pulmonaire ou digestive.
La sclérodermie cutanée est une induration scléreuse des téguments et peut-être isolée ou s'intégrer à la sclérodermie systémique.
CREST syndrome = Calcification + Raynaud + oEsophage (dyskinésie, achalasie) + Sclérodermie + Télangiectasies.

Biologie

Anticorps anti-nucléaires (anti-topo-isomérase 1 « anti-Scl 70 », anti-centromère, anti-U1-RNP, anti-U3-RNP, anti-RNA polymérase).
Absence d'hyperéosinophilie

Radiographie

Anomalies osseuses : acro-ostéolyse,calcifications des parties molles, rares localisations cervicales hautes simulant un rhumatisme à hydroxyapatite ou une polyarthrite rhumatoïde. Possible résorption costale, mandibulaire

Atteintes cardio-thoracique : Pneumopathie infiltrative diffuse type PINS, fibrose, cancer. Possibles épaississements pleuraux.

Atteinte digestive (transit) : Pseudo-achalasie et dyskinésie oesophagienne, gastroparésie, mégaduodénum, saccules et pseudo-diverticules de l'intestin grêle et du colon.

Échographie

Échocardiographie - Doppler : dépistage d’une atteinte myocardique.

TDM

Atteinte thoracique : Fibrose pulmonaire, pneumopathie interstitielle type PINS, néoplasie pulmonaire (bronchiolo-alvéolaire). Possibles signes de péricardite, et épaississements pleuraux

Atteinte digestive : pseudo-achalasie oesophagienne se traduisant par un oesophage béant, pseudo-obstruction intestinale (dilatation des anses grêles remplies de liquide). Exceptionnellement : pancréatite calcifiante, télangiectasies coliques.