Fiche de cours : Sclérose en plaques

Maladie inflammatoire chronique démyélinisante la plus fréquente.

Atteint toutes les zones myléinisées du système nerveux central : nerfs optiques, zones péri-ventriculaires, corps calleux, cervelet, moelle épinière...

Epidémiologie :

• Adulte jeune (20-40 ans), prédominance féminine (70 %)

• 70 000 à 80 000 patients en France

• Gradient Nord/Sud

Manifestations cliniques variées, initialement monosymptomatique (60 % des cas) et en rapport avec la zone démyélinisée, elles apparaissent de façon subaiguës :

• Signes moteurs : monoparésie, hémiparésie, paraparésie

• NORB : BAV, douleur péri-orbitaire, scotome, dyschromatopsie rouge-vert

• Troubles sensitifs : anesthésie, hypoesthésie, paresthésies, douleurs neuropathiques

• Syndrome cérébelleux

• Atteinte de paires craniennes

• Troubles vésico-sphinctériens

• Troubles cognitifs...

Evolue selon plusieurs modes :

• Rémittent récurrent : par poussées successives espacées de périodes de stabilité ou de récupération clinique
• Progressif (primitivement ou secondairement) : handicap progressif sans poussée clinique identifiable (habituellement : troubles de la marche avec réduction progressive du périmètre de marche associé à des troubles cognitifs et vésico-spinctériens)

Diagnostic : repose sur la dissémination Spatio-Temporelle

- Dissémination temporelle : 

• Plusieurs poussées séparées par des intervalles libres : cliniques, paracliniques ou anamnéstiques

• Présence de bandes oligoclonales dans le LCR (critères McDonalds 2017 revisités)

- Dissémination spatiale : atteinte d'au moins 2 zones du système nerveux central parmis :

• Périventriculaire
• Corticale/Juxtacorticale
• Sous-tentorielle
• Médullaire

Ponction lombaire : mise en évidence de bandes oligoclonales sur le LCR

• Hypersignaux de la substance blanche sur les séquences pondérées en T2. Parfois associées à un Hyposignal T1 en cas de "black hole", plus rare (et témoignant d'un passé très inflammatoire de cette lésion)

• Prédominant de manière péri-ventriculaire, de grand axe perpendiculaire aux ventricules

• Les lésions récentes (inférieures à 3 mois) se réhaussent après injection de produit de contraste

Traitement de la poussée :

• Corticothérapie à forte dose (IV ou PO) à raison de 1 gramme par jour pendant 3 jours (ou 5 jours de manière consensuelle en cas de poussée médullaire)

• Si absence d'efficacité des échanges plasmatiques peuvent être envisagés

Traitements de fond :

• Immunomodulateurs : INTERFERON BETA 1A, ACETATE DE GLATIRAMERE...

• Immunosuppresseurs : NATALIZUMAB, FINGOLIMOD...

Traitements symptomatiques

Toute maladie inflammatoire systémique : sarcoïdose, Behçet, LED, Gougerot-Sjogren, artérites, ...