Fiche de cours : Sclérose en plaques


Note

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Définition

Maladie inflammatoire chronique démyélinisante la plus fréquente.


Atteint toutes les zones myléinisées du système nerveux central : nerfs optiques, zones péri-ventriculaires, corps calleux, cervelet, moelle épinière...

Epidémiologie :

  • Adulte jeune (20-40 ans), prédominance féminine (70 %)
  • 70 000 à 80 000 patients en France
  • Gradient Nord/Sud

Clinique

Manifestations cliniques variées, initialement monosymptomatique (60 % des cas) et en rapport avec la zone démyélinisée, elles apparaissent de façon subaiguës :

  • Signes moteurs : monoparésie, hémiparésie, paraparésie
  • NORB : BAV, douleur péri-orbitaire, scotome, dyschromatopsie rouge-vert
  • Troubles sensitifs : anesthésie, hypoesthésie, paresthésies, douleurs neuropathiques
  • Syndrome cérébelleux
  • Atteinte de paires craniennes
  • Troubles vésico-sphinctériens
  • Troubles cognitifs...

Evolue selon plusieurs modes :

  • Rémittent récurrent : par poussées successives espacées de périodes de stabilité ou de récupération clinique
  • Progressif (primitivement ou secondairement) : handicap progressif sans poussée clinique identifiable (habituellement : troubles de la marche avec réduction progressive du périmètre de marche associé à des troubles cognitifs et vésico-spinctériens)

 

Diagnostic : repose sur la dissémination Spatio-Temporelle

- Dissémination temporelle

  • Plusieurs poussées séparées par des intervalles libres : cliniques, paracliniques ou anamnéstiques
  • Présence de bandes oligoclonales dans le LCR (critères McDonalds 2017 revisités)


- Dissémination spatiale : atteinte d'au moins 2 zones du système nerveux central parmis :

  • Périventriculaire
  • Corticale/Juxtacorticale
  • Sous-tentorielle
  • Médullaire

Biologie

Ponction lombaire : mise en évidence de bandes oligoclonales sur le LCR

IRM

  • Hypersignaux de la substance blanche sur les séquences pondérées en T2. Parfois associées à un Hyposignal T1 en cas de "black hole", plus rare (et témoignant d'un passé très inflammatoire de cette lésion)
  • Prédominant de manière péri-ventriculaire, de grand axe perpendiculaire aux ventricules
  • Les lésions récentes (inférieures à 3 mois) se réhaussent après injection de produit de contraste

CAT

Traitement de la poussée :

  • Corticothérapie à forte dose (IV ou PO) à raison de 1 gramme par jour pendant 3 jours (ou 5 jours de manière consensuelle en cas de poussée médullaire)
  • Si absence d'efficacité des échanges plasmatiques peuvent être envisagés

 

Traitements de fond :

  • Immunomodulateurs : INTERFERON BETA 1A, ACETATE DE GLATIRAMERE...
  • Immunosuppresseurs : NATALIZUMAB, FINGOLIMOD...

Traitements symptomatiques

Différentiels

Toute maladie inflammatoire systémique : sarcoïdose, Behçet, LED, Gougerot-Sjogren, artérites, ...