Fiche de cours : Sarcome de l'artère pulmonaire
Mise à jour le 15/11/2024 à 17:43
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Définition
Les sarcomes primitifs de l'artère pulmonaire sont des tumeurs malignes rares qui se développent à partir des cellules mésenchymateuses de l'intima de l'artère pulmonaire.
Clinique
Symptomatologie est souvent non spécifique, mimant une embolie pulmonaire :
- Dyspnée (72%)
- Douleurs thoraciques (45%)
- Toux (42%)
- Hémoptysie (24%)
- Amaigrissement (21%)
- Syncope (9%) dans les cas avancés.
Suspecter un sarcome en l'absence de phlébite périphérique, en cas d'hémothorax, et surtout si le patient s'aggrave sous anticoagulants.
Radiographie
La radiographie thoracique peut être normale.
Signes évocateurs mais non spécifiques :
- Élargissement unilatéral d'un hile pulmonaire
- Masse hilaire ou péri-hilaire
- Cardiomégalie
- Réduction de la vascularisation d'un champ pulmonaire
- Nodules pulmonaires associés à un élargissement hilaire ipsilatéral.
Echographie
L'échocardiographie peut montrer :
- La localisation valvulaire de la tumeur
- l'extension tumorale dans le ventricule droit
- la dilatation des cavités droites
- une hypertension artérielle pulmonaire au Doppler.
L'échographie transoesophagienne permet une meilleure visualisation du tronc de l'artère pulmonaire et peut montrer:
- un processus tissulaire endoluminal hyperéchogène ou hétérogène
- un épaississement irrégulier de la paroi artérielle.
TDM
L'angioscanner pulmonaire est l'examen de choix. Il permet :
- la détection du sarcome
- d'éliminer une embolie pulmonaire
- le bilan d'extension précis.
Arguments TDM en faveur du diagnostic:
- Obstruction artérielle pulmonaire massive et unilatérale (moins de 1% des embolies pulmonaires)
- Processus obstructif polylobé, de densité tissulaire, à distribution ramifiée, se rattachant à angle aigu à la paroi artérielle.
- Adénopathies médiastinales, infiltration parenchymateuse.
- Extension transmurale et exovasculaire de la lésion.
- Prise de contraste après injection.
- Nodules pulmonaires métastatiques.
- Absence de régression, voire aggravation de la masse malgré un traitement anticoagulant.
IRM
L'IRM est une technique performante pour différencier un sarcome d'un thrombus.
Arguments IRM en faveur du diagnostic :
- Masse tissulaire intraluminale:
- Signal intermédiaire majoré en périphérie en T1
- Signal inhomogène et hyperintense en T2 (hémorragie ou nécrose)
- Rehaussement significatif après injection de gadolinium.
- Unilatéralité de l'obstruction, extension transmurale et exovasculaire, contours lobulés, raccordement à angle aigu à la paroi artérielle.
Interventionnel vasculaire
L'angiographie est de moins en moins pratiquée à visée diagnostique. Elle peut montrer une image lacunaire polylobée à contours irréguliers s'étendant vers les branches de l'artère pulmonaire ou le cœur droit. Cependant, cet aspect n'est pas spécifique et un mouvement de va-et-vient lors de la ciné-angiographie serait plus évocateur.
Médecine nucléaire
La scintigraphie pulmonaire de ventilation perfusion manque de spécificité. Un défaut de perfusion complet et unilatéral, inhabituel dans l'embolie pulmonaire, peut être observé. L'absence de modification des défauts de perfusion malgré une anticoagulation est un argument en faveur d'une obstruction tumorale.
TEP-TDM : un processus tumoral est hypermétabolique, contrairement à un thrombus.
CAT
- Confirmer le diagnostic par examen anatomo-pathologique d'une biopsie.
- Discuter la prise en charge en équipe pluridisciplinaire.
- Envisager une résection chirurgicale si possible.
Classification
Les sarcomes de l'artère pulmonaire peuvent être classés selon leur type histologique :
- Léiomyosarcome (environ 25%)
- Fibrosarcome (16%)
- Angiosarcome (5,8%)
- Rhabdomyosarcome (4%)
- Histiocytome fibreux malin (4%) (maintenant appelé sarcome indifférencié pléiomorphe)
- Sarcome ostéogénique
- Chondrosarcome (4%)
- Liposarcome
- Sarcome indifférencié (majorité des cas)
Différentiels
- Embolie pulmonaire aiguë
- Sténose de l'artère pulmonaire
- Artérite pulmonaire