Fiche de cours : Sarcome de Kaposi
Mise à jour le 27/09/2024 à 10:10
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Définition
Prolifération tumorale de clulles fusiformes à différenciation lympendothéliale associée au herpès virus hypain de type 8 - HHV8
Clinique
Quatre formes cliniques
- associée au VIH --> Classe la maladie en stade C SIDA
- associée à l'immunodépression (greffe)
- endémique, africaine sub-saharienne
- classique, chez la patients originaires du bassin méditerranéen, indolente en règle générale
Lésions cutanées isolées ou disséminées pouvant apparaître à tout endroit du corps, sous la forme d'éruptions maculopapuleuses progressant vers des plaques nodulaires. Progression inconstante avec possibles lésions de stades différents.
Atteinte ganglionnaire et atteinte viscérale (cavité buccale, tractus digestif) surtout dans les formes liées au VIH et à l'immunodépression.
Atteinte pulmonaire initiale discrète et aspécifique (toux + fièvre modérée) mais pouvant engager le pronostic vital.
Possible lymphoedème du visage, des organes génitaux et des membres inférieurs, surtout dans les formes classique et endémique.
Echographie
Recherche d'atteinte ganglionnaire
TDM
2 formes TDM d'atteinte thoracique
Forme nodulaire :
- multiples nodules irréguliers, spiculés, à prédominance péri-hilaire, de distribution péri-bronchovasculaire, avec bronchogramme aérique fréquent
- signe du halo possible (halo périnodualire en verre dépoli en cas d’hémorragie périlésionnelle)
Forme infiltrante :
- épaississements péribronchovasculaires
- épaississements septaux parfois nodulaires
- épanchements pleuraux, volontiers hémorragiques
IRM
IRM indiquée en cas d'atteinte locale extensive ou de douleurs intenses, à la recherche d'une atteinte osseuse
Médecine nucléaire
Bilan d'extension par TEP-TDM au 18-FDG
CAT
Confirmation diagnostique endoscopique
Traitement : chimiothérapie (bléomycine) + ttt antirétroviral
Réponse clinique rapide, rémission complète initiale souvent de courte durée (1 an)