Fiche de cours : Pseudomyxome peritonéal - Maladie gélatineuse du péritoine
Mise à jour le 26/08/2020 à 14:09
Voir tous les cas RADEOS associés à cette fiche de cours
Définition
Le pseudomyxome péritonéal est une entité rare : 1 / 1 000 000.
Il correspond à la présence de mucus dans la cavité intrapéritonéale.
Il est du à la dissémination intra péritonéale de cellules muco-sécrétantes, responsables de la mucine "gelée" dans la cavité péritonéale.
La cause principale est un mucocèle appendiculaire rompu.
L'atteinte préférentielle et chez la femme entre 50 et 60 ans.
Clinique
- Longtemps asymptomatique
- Douleurs abdominales
- Asthénie, anorexie
- Distension abdominale avec position en décubitus dorsal difficilement tenable
- apparition de nodules sous-cutanés
- apparition d'une hernie pariétale
Echographie
- Epanchement intra-péritonéal échogène pouvant être cloisonné.
- De petites lésions kystiques s'infiltrant autour de la foie et de la rate peuvent se voir = implants mucineux.
- Empreinte hépatique et splénique = scalloping
- Empreinte extrinsèque au niveau des anses digestives.
TDM
- Ascite abondante hypodense, cloisonnée, présentant des septas rehaussés.
- Calcifications péritonéales curvilignes.
- Réaction inflammatoire péritonéale : infiltration de la graisse et rehaussement du péritoine après injection.
- Scalloping hépatique et splénique.
- Compartimentalisation centrale des anses digestives.
- Nodules péritonéaux.
- Calcifications en coup d'ongle
Recherche de la tumeur primitive : mucocèle appendiculaire, ovarienne, colique, cystadénocarcinome pancréatique, ouraque.
IRM
Technique de référence :
- T1 : masses en hyposignal
- T2 : hypersignal du à la portion hydrique des cellules
- Gateau épiploique
- Après injection de gadolinium : Rehaussement faible.
Différenciation de l'ascite mucineuse des lésions mucineuse tissulaires.
CAT
- Chirurgie de cytoréduction carcinologique.
- Chimiothérapie intra-péritonéale hyperthermique
Classification
Peritoneal Cancer Index (PCI) selon Sugarbaker.
Différentiels
- Carcinose péritonéale.
- Sarcome
- Péritonite tuberculeuse.