Fiche de cours : Pseudomyxome peritonéal - Maladie gélatineuse du péritoine


Note

Fiche de cours mise à jour le 07/10/2017 à 06:14:36

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Définition

Le pseudomyxome péritonéal est une entité rare : 1 / 1 000 000.
= diffusion d'une grande quantité d'une substance gélatineuse +/- implants mucineux dans le péritoine.

Clinique

Peu spécifique :
- douleurs abdominales,
- distension abdominale,
- apparition d'un nodule sous-cutané,
- apparition d'une hernie pariétale,
- bilan d'une tumeur ovarienne.

Échographie

-Epanchement intra-péritonéal échogène pouvant être cloisonné.
De petites lésions kystiques s'infiltrant autour de la foie et de la rate peuvent se voir = implants mucineux.
- Empreinte hépatique et splénique = scalloping
- Empreinte extrinsèque au niveau des anses digestives.

TDM

- Ascite hypodense, cloisonnée, présentant des septas rehaussés.
- Calcifications péritonéales curvilignes.
- réaction inflammatoire péritonéale : infiltration de la graisse et rehaussement du péritoine après injection.
- scalloping hépatique et splénique.
- compartimentalisation centrale des anses digestives.
- Nodules péritonéaux.

- Recherche de la tumeur primitive : tumeur appendiculaire, ovarienne, colique, pancréatique.

CAT

Chirurgie de cytoréduction carcinologique.
Chimiothérapie intra-péritonéale.

Classification

Peritoneal Cancer Index (PCI) selon Sugarbaker.