Fiche de cours : Pseudomyxome peritonéal - Maladie gélatineuse du péritoine


Mise à jour le 26/08/2020 à 14:09

Note

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Définition

Le pseudomyxome péritonéal est une entité rare : 1 / 1 000 000.
Il correspond à la présence de mucus dans la cavité intrapéritonéale.

Il est du à la dissémination intra péritonéale de cellules muco-sécrétantes, responsables de la mucine "gelée" dans la cavité péritonéale.

La cause principale est un mucocèle appendiculaire rompu.

L'atteinte préférentielle et chez la femme entre 50 et 60 ans.

Clinique

  • Longtemps asymptomatique
  • Douleurs abdominales
  • Asthénie, anorexie
  • Distension abdominale avec position en décubitus dorsal difficilement tenable
  • apparition de nodules sous-cutanés
  • apparition d'une hernie pariétale

Echographie

  • Epanchement intra-péritonéal échogène pouvant être cloisonné.
  • De petites lésions kystiques s'infiltrant autour de la foie et de la rate peuvent se voir = implants mucineux.
  • Empreinte hépatique et splénique = scalloping
  • Empreinte extrinsèque au niveau des anses digestives.

TDM

  • Ascite abondante hypodense, cloisonnée, présentant des septas rehaussés.
  • Calcifications péritonéales curvilignes.
  • Réaction inflammatoire péritonéale : infiltration de la graisse et rehaussement du péritoine après injection.
  • Scalloping hépatique et splénique.
  • Compartimentalisation centrale des anses digestives.
  • Nodules péritonéaux.
  • Calcifications en coup d'ongle

Recherche de la tumeur primitive : mucocèle appendiculaire, ovarienne, colique, cystadénocarcinome pancréatique, ouraque.

IRM

Technique de référence :

  • T1 : masses en hyposignal
  • T2 : hypersignal du à la portion hydrique des cellules
  • Gateau épiploique
  • Après injection de gadolinium : Rehaussement faible.

Différenciation de l'ascite mucineuse des lésions mucineuse tissulaires.

CAT

  • Chirurgie de cytoréduction carcinologique.
  • Chimiothérapie intra-péritonéale hyperthermique

Classification

Peritoneal Cancer Index (PCI) selon Sugarbaker.

Différentiels

  • Carcinose péritonéale.
  • Sarcome
  • Péritonite tuberculeuse.