Fiche de cours : Polymicrogyrie


Note

Fiche de cours mise à jour le 23/04/2018 à 09:28:28

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Définition

Excès de plissement secondaire du ruban cortical entrainant la production de multiples gyri séparés par des sillons peu profonds.

Clinique

- Déficit moteur (hémiparésie, hémiplégie)

- Epilepsie

- Retard mental

Polymicrogyrie périsylvienne : tableau clinique caractéristique :

  • Paralysie pseudo-bulbaire
  • Dysarthrie
  • Retard de développement
  • Epilepsie : 50-80% des cas, à type d'absence, d'attaques tonico-atoniques et de crises tonico-cloniques généralisées. Crises péri-orales.

IRM

- Multiples gyri fusionnés et séparés par des sillons peu profonds.

- Irrégularité de la jonction substance blanche/substance grise.

- Epaississement cortical

- Zone de gliose fréquente dans la jonction cortico-sous-corticale.

- Anomalies souvent bilatérales

Les séquences en spin écho pondérées T2 permettent la détection des réactions de gliose et de lésions de la substance blanche.

Les séquences volumiques en écho de gradient T1 ou en inversion-récupération T1, doivent impérativement être réalisées, elles permettent une meilleure analyse du manteau cortical.

Classification

Classification de Barkovich et al 2011 simplifiée :

1) Troubles de la prolifération neuronale et gliale ou de l'apoptose :

  • Non tumorales :
    • Dysplasie corticale focale avec cellules ballonisées
    • Hémimégalencéphalie
  • Tumorales :
    • DNET
    • Gangliogliome
    • Gangliocytome

2) Anomalies de la migration neuronale :

  • Agyrie/Paxchygyrie ou lissencéphalie
  • Hétérotopies de substance grise

3) Anomalies de l'organisation corticale :

  • Polymicrogyrie
  • Schizencéphalie
  • Dysplasies corticales sans cellules ballonisées

4) Autres malformations cérébrales congénitales :

  • Agénésie du corps calleux

Diagnostics Différentiels

Autres malformations corticales (cf classification)