Fiche de cours : Pneumopathie interstitielle commune - idiopathique ou secondaire
Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16
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Définition
= Pneumonie interstitielle idiopathique
= UIP - Usual interstitial pneumonia
Forme la plus fréquente de pneumonie interstitielle chronique idiopathique.
L'UIP peut également être secondaire (à une sclérodermie par exemple).
Clinique
Dyspnée progressive, toux sèche, crépitants dans les bases.
Hypocratisme digital.
Altération de l'état général.
Syndrome restrictif aux épreuves fonctionnelles respiratoires.
Biologie
Lavage broncho-alvéolaire : lymphocytose faible diminuant au cours de l’évolution pour faire place à une polynucléose.
Le LBA n'est pas recommandé de façon systématique si le pattern scanographique est typique.
Radiographie
Opacités réticulo-nodulaires bilatérales prédominants dans les bases (gradient apico-basal).
TDM
Critères TDM 2018 (American thoracic Society) pour l’aspect de pneumopathie interstitielle commune (PIC = UIP = usual interstitial pneumonia) --> 4 catégories
PATTERN DE PIC :
- Prédominance sous-pleurale et basale souvent hétérogène
- Rayon de miel (doit être présent) avec ou sans bronchectasies de traction.
PATTERN DE PIC PROBABLE :
- Prédominance sous-pleurale et basale de distribution souvent hétérogène
- Réticulations avec bronchectasies de traction périphériques ou bronchiolectasies
- Verre dépoli possible mais non prédominant
PATTERN NON DETERMINANT POUR UNE PIC (mais qui ne suggère pas un autre diagnostic) :
- Prédominance sous-pleurale et basale
- Réticulations avec images en verre dépoli possibles ou images de distorsion (= pattern de PIC débutante)
- Pas de critères TDM qui suggèrent une autre étiologie
DIAGNOSTIC ALTERNATIF = critères qui suggèrent un autre diagnostic parmi les suivants :
- Kystes
- Attenuation en mosaïque
- Verre dépoli prédominant
- Micronodules profus
- Nodules centro-lobulaires
- Nodules
- Condensations
- Distribution péri-bronchovasculaire, péri-lymphatique, prédominant sur les parties moyennes du poumon ou les apex
- Plaques pleurales (asbestose ?)
- Oesophage distendu (connectivite ?)
- Erosions claviculaires distales (arthrite rhumatoïde ?)
- Adénomégalies extensives
- Epaississement pleural ou épanchement pleural (connectivite/ cause médicamenteuse ?)
Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique nécessite :
- l'absence de cause retrouvée de fibrose pulmonaire
- la présence d'un pattern de PIC au scanner
- des combinaisons spécifiques entre les critères scanographiques et les critères histopathologiques (on retrouve aussi 4 catégories diagnostiques en anapathologie : PIC, PIC probable, pattern non déterminant pour une PIC ou diagnostic alternatif).
Combinaisons histo-scanographiques permettant de poser le diagnostic de Fibrose Pulmonaire Idiopathique :
- Pattern TDM de PIC + pattern histo de PIC ou pattern histo de PIC probable ou pattern histo non déterminant pour une PIC
- Pattern TDM de PIC probable + pattern histo de PIC ou pattern histo de PIC probable
- Pattern TDM non déterminant pour une PIC + pattern histo de PIC
Combinaisons histo-scanographiques permettant le diagnostic de Fibrose Pulmonaire Idiopathique probable :
- Diagnostic TDM alternatif + pattern histo de PIC
- Pattern TDM non déterminant pour une PIC + pattern histo de PIC probable
- Pattern TDM de PIC probable + pattern histo non déterminant
Combinaisons histo-scanographiques réfutant le diagnostic de Fibrose Pulmonaire Idiopathique :
- Diagnostic TDM alternatif + pattern histo de PIC probable ou pattern histo non déterminant pour une PIC ou diagnostic alternatif à l'histo
- Pattern TDM non déterminant pour une PIC + diagnostic alternatif à l'histo
- Pattern TDM de PIC probable + diagnostic alternatif à l'histo
- Pattern TDM de PIC + diagnostic alternatif à l'histo
référence : Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis An official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline, G. Raghu and al, june 2018
Classification
Au total :
Patient suspect de Fibrose Pulmonaire Idiopathique : recherche d'une cause secondaire (médicamenteuse, systémique, intoxication, iatrogénie...).
En l'absence de cause secondaire :
- Si le scanner retrouve un pattern de PIC typique (voir TDM ci dessus), après discussion en RCP, le diagnostic de Fibrose Pulmonaire Idiopathique peut être posé sans biopsie pulmonaire.
- Si le scanner retrouve une des trois autres catégories (pattern de PIC probable, pattern non déterminant pour une PIC ou diagnostic alternatif), le lavage broncho-alvéolaire et la biospie sont discutés en RCP mais seront probablement recommandés.
Différentiels
Causes de pathologie infiltrative diffuse des poumons des zones inférieures de poumons :
- Lymphangite carcinomateuse
- Sclérodermie
- Asbestose
- Lymphangioleiomyomatose
- Pneumonie d'aspiration chronique avec fibrose