Fiche de cours : Persistance du vitré primitif


Note

Fiche de cours mise à jour le 23/04/2019 à 09:52:19

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Définition

La persistance de la vascularisation foetale est un ensemble de malformations oculaires rares allant du simple reliquat embryonnaire à une altération oculaire globale (mise en jeu du pronostic visuel et du devenir du globe oculaire).

Risque d'amblyopie sévère, de complications inflammatoires, de poussée glaucomateuse douloureuse.

Incidence : 1/30 000 naissances

5% des cécités de l'enfant

Embryologie et physiopathologie : 

- le vitré primitif apparaît à 5 semaines de vie embryonnaire. 

- l'artère hyaloïde centre le vitré primitif où elle donne des branches gagnant le pôle postérieur de la vésicule cristalinienne.

Le mésoblaste pénètre dans la cupule optique par la fente embryonnaire le long de l’artère hyaloïde et remplit l’intérieur de la cupule jusqu’à la partie postérieure de la vésicule cristallinienne.

A la 6e semaine de vie embryonnaire, apparaissent les premières fibres du vitré secondaire. Elles repoussent le vitré primitif en avant et au centre. La fente embryonnaire commence à se fermer dans le même temps.

- Elle capture l’artère hyaloïde dans le futur nerf optique qui deviendra au 5e mois l’artère centrale de la rétine.

- À partir du 4e mois, les vaisseaux de la tunique vasculaire postérieure du cristallin vont régresser, puis disparaître. 

- La portion vitréenne de l’artère hyaloïde s’atrophie laissant un canal déshabité, ou canal de Cloquet, qui relie la papille à la face postérieure du cristallin. 

Ainsi, le vitré définitif, constitué essentiellement par le vitré secondaire, est avasculaire.

 

- Plusieurs hypothèses : survenue d'une anomalie lors de la 6e semaine au moment du développement de la vascularisation intra-oculaire ?

 

 

Clinique

- Leucocorie, microphtalmie, strabisme

- Prématurité et retard de croissance intra-utérin sont des antécédents souvent retrouvés 

- Examen physique parfois complété par un examen sous anesthésie générale, association d’un ou des signes suivants :

Cataracte, présence d’une membrane vasculaire rétrolentale, étirement centripète des procès ciliaires, persistance totale ou partielle de la vascularisation fœtale hyaloïdienne, microphtalmie.

Échographie

Examen de première intention : 

en mode B, permet d'éliminer une tumeur rétinienne, des calcifications intra-oculaires

évalue la présence d'une microphtalmie (mesure de la longueur axiale du globe)

visualise le vitré sous forme d'une membrane ondulée peu échogène, plus ou moins épaisse, allant de la face postérieure du cristallin à la papille

détecte les hémorragies du vitré, les décollements de rétine, les épaississements choroïdiens.

L'étude en Doppler permet de visualiser un flux sanguin persistant.

 

 

TDM

 Le scanner orbitaire apporte des informations équivalentes à celles de l'échographie mais permet une meilleure visualisation des structures vasculaires via l'injection de produit de contraste.

 

il montre aussi les structures cérébrales dans le cadre du bilan d'une forme postérieure.

 

 

IRM

Place prépondérante.

Au niveau oculaire, elle montre un hypersignal du segment postérieur en T1 et en T2 lié au résidu fibrovasculaire et au liquide sous-rétinien. 

Explore aussi les malformations générales associées. 

Elimine les diagnostics différentiels (ex : tumeurs). 

 

 

CAT

Prise en charge chirurgicale parfois indiquée dans les formes antérieures du fait de la récupération visuelle potentielle.

plus discutée dans les formes mixtes et postérieures (dans le but d'éviter les complications, raison esthétique).

Classification

L’atteinte est isolée, unilatérale et sporadique dans 90 % des cas. 

Les formes bilatérales sont le plus souvent associées à des anomalies générales. 

Trois formes principales d’expressions cliniques peuvent se présenter : antérieure, postérieure et mixte. 

 

Forme antérieureassocie de manière inconstante les trois éléments suivants : une microphtalmie associée parfois à une microcornée, une leucocorie due à la présence d’une membrane fibrovasculaire ou d’une cataracte, un étirement centripète des procès ciliaires par la contraction de la membrane fibrovasculaire ayant parfois des anastomoses avec les vaisseaux iriens.

 

 

Forme postérieure : plus rare, elle a été initialement décrite sous le nom de pli falciforme.

La rétine peut avoir un aspect normal ou présenter de nombreuses anomalies telles qu’une dysgénésie maculaire, des remaniements pigmentaires, une dégénérescence gliale ou microkystique. La papille de Bergmeister (située au centre de la papille, petit amas de tissu fibreux correspondant à un reliquat de l’artère hyaloïde), est une forme postérieure minime de persistance de la vascularisation fœtale. 

Si elle est plus étendue, elle se caractérise par une condensation vitréenne pré-rétinienne qui s’oriente souvent de façon radiaire formant des bandes de tractions vitréo-rétiniennes. 

Elles sont responsables de zones de décollement de rétine par traction.

Parfois, il persiste une artère hyaloïde attachée à la papille et dont la partie antérieure flotte dans le vitré, sans conséquence visuelle.

 

Forme mixte : Elle est la plus fréquente. Limitée le plus souvent à une cataracte polaire postérieure. L’atteinte du cristallin s’associe à un cordon vasculaire plus ou moins atrophié se terminant par une attache postérieure papillaire ou péri papillaire.

Diagnostics Différentiels

- Cataracte

- rétinopathie du prématuré

- rétinoblastome

- exceptionnels décollements de rétine congénitaux

- Maladie de Norrie (cataracte, dysplasie réitnienne, retard mental, surdité)

- Maladie de Coats (idiopathique, télangiectasies rétiniennes).