Fiche de cours : Paralysie supra nucléaire progressive - PSP


Note

Fiche de cours mise à jour le 05/09/2018 à 15:48:14

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Définition

Maladie neurodégénérative rare à début tardif, caractérisée par :

- une atteinte oculomotrice supra-nucléaire

- une instabilité posturale,

- puis une rigidité progressive et un déclin cognitif.

Egalement connue sous le nom de maladie de Steele, Richardson et Olszewski.

 

 

Clinique

- Syndrome parkinsonien atypique (peu ou pas de réponse au traitement par dopamine, progression plus rapide et survie diminuée par rapport à la maladie de Parkinson).

La maladie débute par :

- un syndrome akinéto-hypertonique axial, symétrique, avec une instabilité, des chutes.

- peu de tremblements de repos.

- une paralysie des mouvements oculaires de la verticalité.

- rapidement, s'installent des troubles cognitifs (démence), une dysarthrie, un syndrome cérébelleux, un syndrome pyramidal, une dysautonomie et des troubles sphinctériens.

 

IRM

Les signes IRM sont :

-atrophie du mésencéphale  (signe du pingouin ou du colibri) en coupes sagittales médianes (fines : 3 mm) T1 et T2,

- signe du liseron ou ipomée en coupes axiales T1 et T2 (morning glory sign) = élargissement de la citerne interpédonculaire, concavité de la face postéro-latérale du mésencéphale.

- signe de Mickey Mouse (pédoncules cérébraux en oreilles de Mickey)

Pas d'atrophie significative du pont.

- hypersignal T2 FLAIR et atrophie des pédoncules cérébelleux supérieurs.

CAT

Traitement symptomatique.

Parfois, réponse partielle à la L-dopa.

 

Diagnostics Différentiels

- Autres syndromes parkinsoniens atypiques (dégénérescence cortico-basale)

- démences fronto-temporales