Fiche de cours : Paralysie supra nucléaire progressive - PSP
Mise à jour le 18/04/2018 à 11:37
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Définition
Maladie neurodégénérative rare à début tardif, caractérisée par :
- une atteinte oculomotrice supra-nucléaire
- une instabilité posturale,
- puis une rigidité progressive et un déclin cognitif.
Egalement connue sous le nom de maladie de Steele, Richardson et Olszewski.
Clinique
- Syndrome parkinsonien atypique (peu ou pas de réponse au traitement par dopamine, progression plus rapide et survie diminuée par rapport à la maladie de Parkinson).
La maladie débute par :
- un syndrome akinéto-hypertonique axial, symétrique, avec une instabilité, des chutes.
- peu de tremblements de repos.
- une paralysie des mouvements oculaires de la verticalité.
- rapidement, s'installent des troubles cognitifs (démence), une dysarthrie, un syndrome cérébelleux, un syndrome pyramidal, une dysautonomie et des troubles sphinctériens.
IRM
Les signes IRM sont :
-atrophie du mésencéphale (signe du pingouin ou du colibri) en coupes sagittales médianes (fines : 3 mm) T1 et T2,
- signe du liseron ou ipomée en coupes axiales T1 et T2 (morning glory sign) = élargissement de la citerne interpédonculaire, concavité de la face postéro-latérale du mésencéphale.
- signe de Mickey Mouse (pédoncules cérébraux en oreilles de Mickey)
Pas d'atrophie significative du pont.
- hypersignal T2 FLAIR et atrophie des pédoncules cérébelleux supérieurs.
CAT
Traitement symptomatique.
Parfois, réponse partielle à la L-dopa.
Différentiels
- Autres syndromes parkinsoniens atypiques (dégénérescence cortico-basale)
- démences fronto-temporales