Fiche de cours : Paralysie supra nucléaire progressive - PSP


Mise à jour le 17/11/2025 à 18:11

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Définition

Maladie neurodégénérative rare à début tardif secondaire à une accumulation de protéine Tau 4R, caractérisée par :

  • une atteinte oculomotrice supra-nucléaire
  • une instabilité posturale,
  • puis une rigidité progressive et un déclin cognitif.

Egalement connue sous le nom de maladie de Steele, Richardson et Olszewski. 

Clinique

Syndrome parkinsonien atypique (peu ou pas de réponse au traitement par dopamine, progression plus rapide et survie diminuée par rapport à la maladie de Parkinson).

La maladie débute par :

  • un syndrome akinéto-hypertonique axial, symétrique, avec une instabilité, des chutes.
  • peu de tremblements de repos.
  • une paralysie des mouvements oculaires de la verticalité.
  • rapidement, s'installent des troubles cognitifs (démence), une dysarthrie, un syndrome cérébelleux, un syndrome pyramidal, une dysautonomie et des troubles sphinctériens.

IRM

  • atrophie du mésencéphale  (signe du pingouin ou du colibri) en coupes sagittales médianes (fines : 3 mm) T1 et T2.
    • Mesures sur une coupe sagittale T2 médiane, voir image ci-dessous
    • Surface du mésencéphale / surface du pont < 0,2 (ou <0,16 selon Oba et Al Neurology 2005);
    • Diamètre antéropostérieur du mésencéphale / diamètre antéropostérieur du pont < 0,52

MRI progressive supranuclear palsy versus normal midbrain

  • signe du liseron ou ipomée en coupes axiales T1 et T2 (morning glory sign) = élargissement de la citerne interpédonculaire, concavité de la face postéro-latérale du mésencéphale.
  • signe de Mickey Mouse (pédoncules cérébraux en oreilles de Mickey)
  • pas d'atrophie significative du pont.
  • hypersignal T2 FLAIR et atrophie des pédoncules cérébelleux supérieurs.

CAT

Traitement symptomatique.

Parfois, réponse partielle à la L-dopa. 

Différentiels

  • Maladie de Parkinson
  • Atrophie Multi-systématisée de type parkinson
  • Autres syndromes parkinsoniens atypiques (dégénérescence cortico-basale)
  • Démences fronto-temporales
  • Maladie de Niemann-Pick de type C