Fiche de cours : Paragangliome


Note

Fiche de cours mise à jour le 16/09/2010

Voir tous les cas RADEOS associés à cette fiche de cours

Définition

Tumeurs neuroendocrine à cellules chromafines rares developpée à partir de résidus embryonnaires chromaffines extrasurrénaliens ou de cellules paraganglionnaires extrasurrénaliennes, responsables avec le phéochromocytome (origine surrénalienne) de moins de 1 hypertension arterielle sur 1000.
Malignes dans 10% des cas.

Fréquence: mal connue estimée à 1/30 000 environ

Génétique: 70% sporadiques 30% héréditaires (NEM II, NF2, VHL, Sturge Weber, Sclérose tubereuse de Bourneville).
Les formes génétiques apparaissent plus précocement, sont souvent bilatérales voire multifocales, récidivantes et/ou malignes

Siège: Définit DEUX TYPES

- Paragangliomes de la tête et du cou: Dérivant du système parasympathique, cervicaux et au niveau de la base de crane. Souvent non fonctionnels. Forme classique au niveau du glomus carotidien, glomus tympanique, glomus jugulaire.

- Paragangliomes throraco abdomino pelviens: Dérivent du système sympathique 90% sous diaphragmatiques le long des chaînes ganglionnaires para-aortiques, au niveau de l'organe de Zuckerkandl, des chaînes ganglionnaires pré-vertébrales et para-vertébrales abdominales et thoraciques, du pelvis, des ovaires, des testicules, du vagin, de la prostate, de l'urètre, de la vessie et du foie


Clinique

Paragangliome thoraco abdomino pelviens: le plus souvent sécrétant
HTA: paroxystique > Permanente
Malaises, céphalées, tachycardie, sueur
Amaigrissement, diabète
Parfois associé à des sténoses des artères rénales.

Paragangliome cervical ou de la base de crane: Non sécrétant le plus souvent
tuméfaction cervicale parfois pulsatile, des acouphènes hypoacousie, dysphonie

Biologie

Secrétion de catecholamines et/ou de leurs métabolites
Dosage des Métanéphrines plasmatiques : si negatif exclut l’existence d’un phéochromocytome sécrétant symptomatique.

Tumeurs non sécrétantes rares

Échographie

Echographie masse tissulaire

TDM

Lésions le plus souvent volumineuses, fortement ou moins souvent modérément réhaussées par la produit de contraste
Souvent hétérogènes
Calcifications dans 10%

IRM

Iso ou hypointense au cortex rénal en SE T1
Hyper (70%) ou Iso T2
Réhaussement intense après gadolinium en T1

Médecine nucléaire

Scintigraphie à l'Iode 131-MIBG ou octroscan: Hyperfixation
Spécificité 95% Sensibilité proche de 90 %


TEP 18F DOPA et 18F Fluorodopamine: interet en cours d'évaluation

CAT

Prise en charge dans un réseau de soin pluridisciplinaire: réseau national RENATEN et INCA COMETE

Traitement chirurgical après préparation médicale

Conseil génétique: Tout patient porteur d’un paragangliome, d’autant plus s'il est âgé de moins de 35 ans ou s'il est porteur de plusieurs localisations ou d’un paragangliome malin, doit se voir proposer un test génétique à visée diagnostique