Fiche de cours : Myélinolyse centropontine


Note

Voir tous les cas RADEOS associés à cette fiche de cours

Définition

Démyélinisation centrale du pont dont les étiologies sont :
- osmotique (hyponatrémie corrigée trop rapidement ->démyélinisation osmotique)
- malnutrition
- alcoolisme chronique
- diabéte
- cancer
- chimiothérapie
- insuffisance rénale
Peut être associé à une myélinolyse extrapontique (50%).

Clinique

Survient dans 75% chez des patients OH chronique. Correction rapide d'une hyponatrémie sévère ++

Syndrome pseudobulbaire :
Trouble de la conscience
Tetraparésie
Crise convulsive
Dysarthrie, dysphagie
Paralysie occulomotrice

TDM

Hypodensité centropontine (formes les plus évoluées).

IRM

Signes RETARDES : IRM initiale souvent négative, à recontrôler devant un tableau clinique évocateur.

Myélinolyse centropontine :
-hyposignal T1 hypersignal T2 centropontique de forme triangulaire à base postérieure si forme débutantes, de forme circulaire si forme plus chronique.
-Restriction de l'ADC (ADC augmenté à la phase tardive séquellaire).
-Prise de contraste possible à la phase précoce.
-Imagerie en tenseur de diffusion : faisceau corticospinal oedematié et fibres pontiques déplacées vers l'arrière.
-Absence d'hémorragie.

Myélinolyse extrapontique :
- Hypersignaux T2 symétriques des NGC (surtout Thalami), pédoncules cérébraux, capsules internes et externes, substance blanche hémisphérique, cerebelleuse et médullaire.
Chez l'enfant : Hypersignal intense hippocampique bilatéral peut être associé.

Evolution : Possibilité de régression clinique et radiologique.

Différentiels

Devant hypersignaux T2 pontiques :
-Vasculaire (atteinte asymétrique, contexte) : ischémie aigue, leucoaraiose (ADC augmenté)
-Lésion inflammatoire démyélinisante.
-Tumoral : gliome, lésion secondaire
-Métabolique : Wilson, hypoglycémie, encéphalopathie hypertensive