Fiche de cours : Méningiome encéphalique


Note

Fiche de cours mise à jour le 23/08/2017 à 06:45:42

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Définition

Tumeur extra-axiale la plus fréquente (15-18% des tumeurs encéphaliques de l'adulte), originaire des cellules méningothéliales.



Clinique

TERRAIN :
- Touche préférentiellement la femme de plus de 45 ans. Exceptionnel chez l'enfant et l'adolescent (sauf NF2).
- Facteurs prédisposants :
- Génétiques : NF2
- Radiothérapie (méningiomes multiples, atypiques, survenue >10ans après la RT)
- Facteurs hormonaux

CLINIQUE :
- Asymptomatique (découverte fortuite ++)
- Fonction de la localisation et de la taille : HTIC, déficit sensitivomoteur, épilepsie

TDM

SÉMIOLOGIE GÉNÉRALE :
- lésion extra-axiale
- bien limitée
- iso ou hyperdense en contraste spontané (les formes fibroblastiques, transitionnelles et psammomateuses sont les plus denses)
- calcifications dans 20% des cas (grade I ++)
- rehaussement intense et homogène après injection avec base d'implantation méningée (aspect en queue de comète)
- anomalie osseuse : hyperostose, endostose. Si lyse et amincissement : formes agressives.

SIGNES DE BÉNIGNITÉ :
- Hyperostose
- Calcification

SIGNES D’AGRESSIVITÉ :
- Lyse osseuse +++
- Contours bosselés ou irréguliers
- Nécrose intra-tumorale a bords nets
- Important œdème péri lésionnel

IRM

- lésion extra-axiale
- isointenses ou légèrement hypointenenses en T1, en T2 et en FLAIR environ 50% sont isointenses et 50% hyperintenses par rapport au cortex cérébral
- artères nourricières dilatées à disposition radiaire
- rehaussement intense et homogène après injection avec base d'implantation méningée
- oedème périlésionnel dans 50% des cas (++ dans les formes angiomateuses).

- ADC variable, souvent élevé, si atypique ou agressif : hypersignal diffusion avec ADC diminué

- Perfusion : hyperperfusion (rCBV = 6-9) sans retour à la ligne de base (absence de BHE et fuite extra-capillaire importante de PDC)

- Spectroscopie : profil tumoral classique (pic de Choline et myoinositol, augmentation du rapport Cho/Cr et Cho/NAA) + pic d'alanine (inconstant)

Interventionel vasculaire

Angiographie cérébrale diagnostique +/- embolisation en pré-opératoire si fortement vasculaire.

CAT

- Chirurgie +/- embolisation
- Radiothérapie si méningiome sphéno-caverneux, récidivants, en post-opératoire si grade II ou III

Classification

3 GRADES SELON L'OMS, d'évolutivité croissante :
- Grade I : méningothélial, fibroblastique, angiomateux, psammomateux, microkystique, sécrétoire, transitionnel
- Grade II : atypique, à cellules claires, choroide
- Grade III : anaplasique ou malin , rhabdoïde, papillaire

Les critères histologiques définissant un méningiome anaplasique sont :
- la présence de 20 mitoses au minimum pour 10 champs à fort grandissement
- et/ou un aspect histologique de franche malignité évoquant un carcinome, un mélanome malin ou sarcome de haut grade.

--> Grade II et III : tumeurs agressives avec taux élevé de récidive

Diagnostics Différentiels

- Hémangiopéricytome (absence de calcifications, absence d'hyperostose)
- Tumeur fibreuse solitaire (calcifications rares)
- Metastase durale ou leptoméningée (rCVB = 1-3 sauf si métastase de cancer du rein ou mélanome ou le rCBV est équivalent a celui des méningiomes)

- Lymphome dural (pas d'hyperperfusion)