Fiche de cours : Mélorhéostose


Note

Fiche de cours mise à jour le 06/10/2016 à 09:12:09

Voir tous les cas RADEOS associés à cette fiche de cours

Définition

Ostéodysplasie condensante avec atteinte prédominante ou exclusive de l'ossification membraneuse : formation osseuse périostée exubérante atteignant essentiellement la diaphyse.

Clinique

Asymptomatique ou peut se traduire par des douleurs, une tuméfaction, une limitation de la mobilité articulaire et, dans les formes sévères, une inégalité de longueur et/ou une déformation osseuse.
Des anomalies des tissus mous en regard, précédant souvent les anomalies osseuses, peuvent être associées (fibrose et atrophies sous cutanées, anomalies de la pigmentation, masses para articulaires).
La mélorhéostose peut affecter un seul os (forme monostotique), un membre (forme monomélique) ou plusieurs os (forme polyostotique).
Touche plutôt le squelette appendiculaire et rarement le squelette axial.

Radiographie

Prolifération osseuse ondulée en "coulée de bougie", parallèle au grand axe de l'os, le long d'un ou plusieurs os.
N'affecte qu'un seul versant de la pièce osseuse.
Plus tardivement, une hyperostose endostée peut être associée et rétrécir ou oblitérer le canal médullaire.
Touche les os longs.

IRM

Coulée en hyposignal quelle que soit la séquence.
Présence inconstante d'une prise de contraste immédiatement au contact de la coulée ou d'un hypersignal T2 focal de la moelle osseuse.
IRM utile lorsqu'une intervention chirurgicale est envisagée.

Médecine nucléaire

Scintigraphie : fixation intense au niveau de la coulée osseuse

CAT

Traitement symptomatique essentiellement