Fiche de cours : Médulloblastome

Le médulloblastome est la première tumeur primitive du système nerveux central chez l'enfant.
Pic de fréquence entre 4 et 5 ans.
Le site préférentiel est le IVème ventricule.
Le médulloblastome est une tumeur agressive de grade IV selon la classification de l'OMS. Il est le plus souvent médian, développé à partir du vermis vers le 4ème ventricule avec obstruction précoce des voies d'écoulement du LCS.
Le médulloblastome de l'adulte est plutôt de topographie hémisphérique.
Une dissémination leptoméningée est fréquente et doit être recherchée en T1 après injection au niveau cérébral et au niveau médullaire.
Métastases extra-système nerveux fréquentes ( ganglions, poumons, os).

Symptômes d'évolution rapide.
Céphalées, vomissements : premières manifestations de l'HTIC induite par l'hydrocéphalie.
Puis diplopie par paralysie du VI et ataxie cérébelleuse axiale.
Crises d'épilepsie.

Hydrocéphalie triventriculaire avec signe de résorption trans-épendymaire du LCS.
Lésion discrètement hyperdense avec rarement de petites calcifications nodulaires.

Masse hypo ou iso intense en T1, hyperintense en T2 (composante charnue) avec des composantes nécrotiques et kystiques.
Petits foyers hémorragiques en T2 étoile.
Prise de contraste intense et hétérogène.
Oedème péri-tumoral modéré.
Chez l'adulte, le médulloblastome présente des limites plus nettes que chez l'enfant.

Traitement par exérèse chirurgicale associée à une radio thérapie crânio rachidienne +ou- chimiothérapie.
Survie à 5 ans 60%.
Surveillance IRM cérébrale et médullaire tous les 6 mois les 5 premières années puis IRM annuelle.